يحدث الضغط الرئوي الثانوي نتيجة لمضاعفات أمراض القلب أو الرئتين مثل:
- أمراض الالتهابات الشعب الهوائية المزمنة ومرض الامفزيما
- بعض أمراض المناعة والروماتيزم.
- أمراض القلب الوراثية.
- الجلطات الرئوية المزمنة.
- مرض نقص المناعة المكتسبة (الايدز).
- بعض الأدوية التي تستخدم في إنقاص الوزن وقد تم سحبها من الأسواق.
- بعض أمراض اضطرابات النوم.
- أمراض تليف الرئتين.
- القصور في وظائف الجهة اليسرى من القلب.
رغم أن المرض يمكن أن يحدث في كل الأعمار وفي الجنسين فإن مرض الضغط الرئوي الأولي يحدث أكثر في صغار العمر والشباب بينما كبار السن أكثر عرضة للإصابة بالضغط الرئوي الثانوي.
كما أن هذا المرض يحدث في جميع الشعوب والدول وتكون نسبته في السيدات أكثر قليلاً منها في الرجال.
ينتقل الدم من الجانب الأيمن إلى الأيسر من القلب من خلال الدورة الدموية الرئوية، وهي الدورة الدموية منخفضة المقاومة والضغط المنخفض.
يتراوح ضغط الأوعية الدموية الرئوية عادة بين 10 إلى 18 ملم زئبق.
أثناء التمرين ، يمكن أن يستوعب هذا الدوران منخفض الضغط تدفق الدم المرتفع.
تعتمد المقاومة في الأوعية الدموية الرئوية على الضغط في الشرايين الرئوية والضغط الأذيني الأيسر والناتج القلبي.
يمكن أن تؤدي الزيادة في المقاومة بسبب أي سبب يؤدي إلى زيادة غير طبيعية في الضغوط في الشريان الرئوي إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو زيادة مستمرة في متوسط الضغط الشرياني الرئوي لأكثر من 25 مم زئبق عند الراحة وأكبر من 30 مم زئبق أثناء التمرين على قسطرة القلب.
يمكن تصنيف ارتفاع ضغط الدم الرئوي (PH) على أنه مجهول السبب / أساسي عندما يكون السبب غير معروف.
يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي الثانوي بسبب الأمراض الكامنة أو عوامل الخطر المعروفة، وتعد أمراض القلب والرئة الأكثر شيوعًا.
المسببات:
تصنيف منظمة الصحة العالمية على أساس الآلية أو المسببات الكامنة:
- المجموعة 1:
يمكن أن يكون ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH) مجهول السبب (أي ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي) أو بسبب الخلقية اليسرى إلى تحويلات داخل القلب الأيمن، وارتفاع ضغط الدم البابي، وارتفاع ضغط الدم الرئوي المستمر لحديثي الولادة، وأمراض الأوعية الدموية الكولاجينية، وعدوى فيروس نقص المناعة البشرية، والأدوية، والسموم.
- المجموعة 2:
ارتفاع ضغط الدم الرئوي الثانوي لأمراض القلب اليسرى، وأمراض القلب الصمامية، واعتلال عضلة القلب التقييدي (ارتفاع ضغط الدم الوريدي الرئوي).
الأسباب الأكثر شيوعًا هي تضيق الصمام التاجي وخلل القلب الانبساطي الأيسر.
- المجموعة 3:
ارتفاع ضغط الدم الرئوي المرتبط بأمراض الرئة المزمنة ونقص الأكسجة في البيئة.
ويشمل مرض الانسداد الرئوي المزمن (COPD)، وأمراض الرئة الخلالية، والتنفس المضطرب للنوم، واضطراب نقص التهوية السنخي.
- المجموعة 4:
ارتفاع ضغط الدم الرئوي بسبب مرض الجلطة المزمنة أو مرض الصمة أو كليهما
- المجموعة 5:
مجموعة متنوعة من الاضطرابات المعقدة التي تؤدي إلى درجة الحموضة والتي تشمل الاضطرابات الأيضية، والاضطرابات الجهازية، وأمراض الدم، وأسباب متنوعة.
- اضطرابات التمثيل الغذائي مثل مرض تخزين الجليكوجين وأمراض الغدة الدرقية ومرض جوشر.
- تشمل الأمراض الجهازية الساركويد والتهاب الأوعية والأورام الليفية العصبية من النوع الأول.
- أمراض الدم مثل الاضطرابات التكاثرية النقوية.
- تشمل الأسباب الأخرى المرض الكلوي في نهاية المرحلة على غسيل الكلى ، والانضغاط الخارجي للأوعية الرئوية ، وانصمام الورم.
الوبائيات:
ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي مجهول السبب (IPAH) هو شكل نادر من PH أكثر شيوعًا في الإناث.
الإصابة من مجموعات أخرى مماثلة للأمراض الكامنة معينة.
يبدو أن انتشار ارتفاع ضغط الدم الرئوي (PH) من المجموعة 3 مرتفع في المرضى المسنين.
ومع ذلك، يختلف الانتشار بين مرضى الانسداد الرئوي المزمن بسبب تعدد الأشكال الوراثي، مع ارتفاع الضغوط الرئوية المتوسطة في مرضى الانسداد الرئوي المزمن مع تعدد الأشكال الجيني لناقل السيروتونين عند مقارنته بمتغيرات LS أو SS.
الفيزيولوجيا المرضية:
يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي بغض النظر عن السبب بسبب تقييد تدفق الدم في الشريان الرئوي.
علم الأمراض الرئيسي في المجموعة 1 والمجموعة 4 هو انسداد الأوعية الرئوية.
بعض الأمراض مثل الساركويد وداء البلهارسيا وعدوى فيروس نقص المناعة البشرية تؤثر بشكل مباشر على الأوعية الرئوية.
المجموعة 1 PH (ارتفاع ضغط الدم في الشريان الرئوي):
تشمل هذه المجموعة الأمراض التي تغير الأوعية الدموية الرئوية من الناحية الهيكلية.
ينتمي الجين 2 (مستقبل BMRP2) إلى عائلة TGF-b.
يتحكم عادة في انتشار خلايا العضلات الملساء الوعائية.
يمكن أن يؤدي التحول في جين BMRP2 إلى تضخم في العضلات الملساء إلى جانب خلل في البطانة.
يؤدي هذا إلى انخفاض في القطر الداخلي لفتحة الشريان الرئوي مما يؤدي إلى زيادة مقاومة الأوعية الدموية الرئوية وزيادة في الحمل البطيني الأيمن مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط PA.
المجموعة 2 PH (ارتفاع ضغط الدم الوريدي الرئوي أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي اللاحق للخلايا):
يسبب مرض القلب الأيسر الضغط الزائد ويزيد الضغط الهيدروستاتيكي في الأوردة الرئوية مما يؤدي في النهاية إلى زيادة الضغط في الشرايين الرئوية.
المجموعة 3 PH:
تؤدي حالات الرئة المزمنة المتقدمة إلى تدمير أنسجة الرئة وانخفاض في المنطقة الشعرية.
الآليات الشائعة التي تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي في هذه المجموعة هي تضيق الأوعية الدموية الناجم عن نقص الأكسجين وإعادة تشكيل الأوعية الدموية في الأوعية الدموية الرئوية.
تضيق الأوعية الرئوية الناجم عن نقص الأكسجين هو آلية تعويضية تحدث للحفاظ على مطابقة التهوية-التروية عن طريق الحد من تدفق الدم إلى الحويصلات الهوائية منخفضة الأكسجين.
الآلية الأساسية لتضيق الأوعية هي من خلال إشارات الميتوكوندريا وتثبيط قنوات البوتاسيوم وإزالة استقطاب غشاء العضلات الملساء الوعائي الرئوي، وبالتالي زيادة دخول الكالسيوم في خلايا العضلات.
يحدث إعادة تشكيل الأوعية الدموية التي تؤثر على الشرايين الرئوية.
تحدث هذه التغييرات بسبب زيادة التعبير عن الإندوثيلين 1، وعوامل النمو المشتقة من الصفائح الدموية، وعامل النمو البطاني الوعائي، والأنجيوتنسين 2 وانخفاض في سينثاز أكسيد النتريك.
في المجموعة 4 PH، يمكن أن يؤدي الانسداد الانصمام الخثاري أو تضيق الشرايين الرئوية، القريبة والبعيدة على حد سواء إلى زيادة الضغط الخلفي في الدورة الدموية الرئوية.
هذا يؤدي في النهاية إلى إعادة تشكيل الأوعية الدموية بسبب إجهاد القص.
مزيج من انسداد الأوعية الدموية والاعتلال الوعائي يزيد من المقاومة والضغط داخل الدورة الدموية الرئوية.
- أمراض الالتهابات الشعب الهوائية المزمنة ومرض الامفزيما
- أمراض القلب الوراثية.
- الجلطات الرئوية المزمنة.
- مرض نقص المناعة المكتسبة (الايدز).
- بعض الأدوية التي تستخدم في إنقاص الوزن وقد تم سحبها من الأسواق.
- بعض أمراض اضطرابات النوم.
- أمراض تليف الرئتين.
- القصور في وظائف الجهة اليسرى من القلب.
رغم أن المرض يمكن أن يحدث في كل الأعمار وفي الجنسين فإن مرض الضغط الرئوي الأولي يحدث أكثر في صغار العمر والشباب بينما كبار السن أكثر عرضة للإصابة بالضغط الرئوي الثانوي.
كما أن هذا المرض يحدث في جميع الشعوب والدول وتكون نسبته في السيدات أكثر قليلاً منها في الرجال.
ينتقل الدم من الجانب الأيمن إلى الأيسر من القلب من خلال الدورة الدموية الرئوية، وهي الدورة الدموية منخفضة المقاومة والضغط المنخفض.
يتراوح ضغط الأوعية الدموية الرئوية عادة بين 10 إلى 18 ملم زئبق.
أثناء التمرين ، يمكن أن يستوعب هذا الدوران منخفض الضغط تدفق الدم المرتفع.
تعتمد المقاومة في الأوعية الدموية الرئوية على الضغط في الشرايين الرئوية والضغط الأذيني الأيسر والناتج القلبي.
يمكن أن تؤدي الزيادة في المقاومة بسبب أي سبب يؤدي إلى زيادة غير طبيعية في الضغوط في الشريان الرئوي إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو زيادة مستمرة في متوسط الضغط الشرياني الرئوي لأكثر من 25 مم زئبق عند الراحة وأكبر من 30 مم زئبق أثناء التمرين على قسطرة القلب.
يمكن تصنيف ارتفاع ضغط الدم الرئوي (PH) على أنه مجهول السبب / أساسي عندما يكون السبب غير معروف.
يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي الثانوي بسبب الأمراض الكامنة أو عوامل الخطر المعروفة، وتعد أمراض القلب والرئة الأكثر شيوعًا.
المسببات:
تصنيف منظمة الصحة العالمية على أساس الآلية أو المسببات الكامنة:
- المجموعة 1:
يمكن أن يكون ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (PAH) مجهول السبب (أي ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي) أو بسبب الخلقية اليسرى إلى تحويلات داخل القلب الأيمن، وارتفاع ضغط الدم البابي، وارتفاع ضغط الدم الرئوي المستمر لحديثي الولادة، وأمراض الأوعية الدموية الكولاجينية، وعدوى فيروس نقص المناعة البشرية، والأدوية، والسموم.
- المجموعة 2:
ارتفاع ضغط الدم الرئوي الثانوي لأمراض القلب اليسرى، وأمراض القلب الصمامية، واعتلال عضلة القلب التقييدي (ارتفاع ضغط الدم الوريدي الرئوي).
الأسباب الأكثر شيوعًا هي تضيق الصمام التاجي وخلل القلب الانبساطي الأيسر.
- المجموعة 3:
ارتفاع ضغط الدم الرئوي المرتبط بأمراض الرئة المزمنة ونقص الأكسجة في البيئة.
ويشمل مرض الانسداد الرئوي المزمن (COPD)، وأمراض الرئة الخلالية، والتنفس المضطرب للنوم، واضطراب نقص التهوية السنخي.
- المجموعة 4:
ارتفاع ضغط الدم الرئوي بسبب مرض الجلطة المزمنة أو مرض الصمة أو كليهما
- المجموعة 5:
مجموعة متنوعة من الاضطرابات المعقدة التي تؤدي إلى درجة الحموضة والتي تشمل الاضطرابات الأيضية، والاضطرابات الجهازية، وأمراض الدم، وأسباب متنوعة.
- اضطرابات التمثيل الغذائي مثل مرض تخزين الجليكوجين وأمراض الغدة الدرقية ومرض جوشر.
- تشمل الأمراض الجهازية الساركويد والتهاب الأوعية والأورام الليفية العصبية من النوع الأول.
- أمراض الدم مثل الاضطرابات التكاثرية النقوية.
- تشمل الأسباب الأخرى المرض الكلوي في نهاية المرحلة على غسيل الكلى ، والانضغاط الخارجي للأوعية الرئوية ، وانصمام الورم.
الوبائيات:
ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي مجهول السبب (IPAH) هو شكل نادر من PH أكثر شيوعًا في الإناث.
الإصابة من مجموعات أخرى مماثلة للأمراض الكامنة معينة.
يبدو أن انتشار ارتفاع ضغط الدم الرئوي (PH) من المجموعة 3 مرتفع في المرضى المسنين.
ومع ذلك، يختلف الانتشار بين مرضى الانسداد الرئوي المزمن بسبب تعدد الأشكال الوراثي، مع ارتفاع الضغوط الرئوية المتوسطة في مرضى الانسداد الرئوي المزمن مع تعدد الأشكال الجيني لناقل السيروتونين عند مقارنته بمتغيرات LS أو SS.
الفيزيولوجيا المرضية:
يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي بغض النظر عن السبب بسبب تقييد تدفق الدم في الشريان الرئوي.
علم الأمراض الرئيسي في المجموعة 1 والمجموعة 4 هو انسداد الأوعية الرئوية.
بعض الأمراض مثل الساركويد وداء البلهارسيا وعدوى فيروس نقص المناعة البشرية تؤثر بشكل مباشر على الأوعية الرئوية.
المجموعة 1 PH (ارتفاع ضغط الدم في الشريان الرئوي):
تشمل هذه المجموعة الأمراض التي تغير الأوعية الدموية الرئوية من الناحية الهيكلية.
ينتمي الجين 2 (مستقبل BMRP2) إلى عائلة TGF-b.
يتحكم عادة في انتشار خلايا العضلات الملساء الوعائية.
يمكن أن يؤدي التحول في جين BMRP2 إلى تضخم في العضلات الملساء إلى جانب خلل في البطانة.
يؤدي هذا إلى انخفاض في القطر الداخلي لفتحة الشريان الرئوي مما يؤدي إلى زيادة مقاومة الأوعية الدموية الرئوية وزيادة في الحمل البطيني الأيمن مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط PA.
المجموعة 2 PH (ارتفاع ضغط الدم الوريدي الرئوي أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي اللاحق للخلايا):
يسبب مرض القلب الأيسر الضغط الزائد ويزيد الضغط الهيدروستاتيكي في الأوردة الرئوية مما يؤدي في النهاية إلى زيادة الضغط في الشرايين الرئوية.
المجموعة 3 PH:
تؤدي حالات الرئة المزمنة المتقدمة إلى تدمير أنسجة الرئة وانخفاض في المنطقة الشعرية.
الآليات الشائعة التي تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي في هذه المجموعة هي تضيق الأوعية الدموية الناجم عن نقص الأكسجين وإعادة تشكيل الأوعية الدموية في الأوعية الدموية الرئوية.
تضيق الأوعية الرئوية الناجم عن نقص الأكسجين هو آلية تعويضية تحدث للحفاظ على مطابقة التهوية-التروية عن طريق الحد من تدفق الدم إلى الحويصلات الهوائية منخفضة الأكسجين.
الآلية الأساسية لتضيق الأوعية هي من خلال إشارات الميتوكوندريا وتثبيط قنوات البوتاسيوم وإزالة استقطاب غشاء العضلات الملساء الوعائي الرئوي، وبالتالي زيادة دخول الكالسيوم في خلايا العضلات.
يحدث إعادة تشكيل الأوعية الدموية التي تؤثر على الشرايين الرئوية.
تحدث هذه التغييرات بسبب زيادة التعبير عن الإندوثيلين 1، وعوامل النمو المشتقة من الصفائح الدموية، وعامل النمو البطاني الوعائي، والأنجيوتنسين 2 وانخفاض في سينثاز أكسيد النتريك.
في المجموعة 4 PH، يمكن أن يؤدي الانسداد الانصمام الخثاري أو تضيق الشرايين الرئوية، القريبة والبعيدة على حد سواء إلى زيادة الضغط الخلفي في الدورة الدموية الرئوية.
هذا يؤدي في النهاية إلى إعادة تشكيل الأوعية الدموية بسبب إجهاد القص.
مزيج من انسداد الأوعية الدموية والاعتلال الوعائي يزيد من المقاومة والضغط داخل الدورة الدموية الرئوية.
التسميات
ضغط رئوي