داء الفقاع المزمن العائلي السليم - مرض هيلي ـ هيلي.. المناطق المعرضة للاحتكاك مثل جانبي العنق والإبطين والخاصرة يصيب الفروة والأطراف

داء الفقاع المزمن العائلي السليم
مرض هيلي ـ هيلي
Benign familial chronic pemphigus
هو مرض وراثي نادر لاعلاقة له بالفقاع الشائع رغم أن لهما نفس الصورة التشريحية المرضية.

المظاهر السريرية:
تظهر الآفات أولاً على المناطق المعرضة للاحتكاك مثل جانبي العنق والإبطين والخاصرة، وأقل شيوعاً يصيب الفروة والأطراف.
الآفات الجلدية تتصف باندفاعات متكررة من حويصلات رخوة تحوى سائل رائق أو عكر على جلد طبيعي أو حمامي.
تمتد الآفات محيطاً وقد يشفى المركز أو يبدي تنبتات رطبة ـ مسطحة ـ رخوة.
الهجوع العفوي يحدث في الجو البارد ومعظم المرضي يجدون إن الحرارة والتعرق يثيران الحالة.
إصابة الأغشية المخاطية غير شائعة.

التشخيص التفريقي:
- داء المبيضات.
- السعفة الآربية.
- الفقاع النبتي للنواحي المغبنية.
- داء داريير.

طرق المعالجة:
صادات حيوية: داء هيلي ـ هيلي يستجيب بشكل مميز للصادات الحيوية موضعياً وجهازياً.
مستحضرات مضادة للفطور: يمكن إعطاؤها إذا تواجدت الآفات الفطرية.
الستيرويدات الموضعية: بالمشاركة مع مضاد جراثيم أو مضاد فطري موضعيا (ًKenacomb, Lotriderm, Decoderm Trivalent) قد تسبب صفاء آفات الجلد.
الستيرويدات الجهازية نادراً ما تستطب على عكس الفقاع حيث أنها تعتبر الخط الرئيسي للمعالجة.