الأحمرية السماكية الشكل الفقاعية (فرط التقرن الانحلالي البشروي)
Bullous icthyosiform erythroderma
هو مرض نادر يورث كصفة قاهرة.
المظاهر السريرية:
يبدأ المرض مباشرة بعد الولادة، ويتصف بحمامي معممة في سن الرضاع الباكر ومناطق مفرطة التقرن، تحرشف وعناقيد فقاعية. هذه العناقيد قد تحدث في أى مكان، لكنها تميل للحدوث في مواقع الرض وكنتيجة قد تحدث فوق الركبين والمرفقين خاصة عندما يبدأ الطفل بالحبو أو المشي.
يغطي الجلد قشور حرشفية سميكة متقرنة وتتواجد عند الولادة وتزول بعد ذلك. المناطق التي تصاب هي السطوح العاطفة وثنايا الجلد.
الآفات الثولولية الموضعية والشكل الفقاعي يعرف باسم (السماك القنفذي). هذا الشكل يجب أن يفرق عن انحلال البشرة الفقاعي.
Bullous icthyosiform erythroderma
هو مرض نادر يورث كصفة قاهرة.
المظاهر السريرية:
يبدأ المرض مباشرة بعد الولادة، ويتصف بحمامي معممة في سن الرضاع الباكر ومناطق مفرطة التقرن، تحرشف وعناقيد فقاعية. هذه العناقيد قد تحدث في أى مكان، لكنها تميل للحدوث في مواقع الرض وكنتيجة قد تحدث فوق الركبين والمرفقين خاصة عندما يبدأ الطفل بالحبو أو المشي.
يغطي الجلد قشور حرشفية سميكة متقرنة وتتواجد عند الولادة وتزول بعد ذلك. المناطق التي تصاب هي السطوح العاطفة وثنايا الجلد.
الآفات الثولولية الموضعية والشكل الفقاعي يعرف باسم (السماك القنفذي). هذا الشكل يجب أن يفرق عن انحلال البشرة الفقاعي.
التسميات
تناذرات