التهاب الجلد الشبابي الحلئي الشكل
Bullous pemphygoid of childhood
هو مرض فقاعي مزمن في الطفولة، وهو نادر.
عدة أسماء أعطيت لهذا المرض مثل الفقعان الفقاعي عند الأطفال منها:
ـ التهاب الجلد الحلئي الشكل الشبابي.
- الفقعان الشبابي.
- التهاب الجلد الحلئي الشكل الفقاعي الطفلي.
المظاهر السريرية:
- عناقيد كبيرة تصبح ممتدة كثيراً، تصيب عادة الأعضاء التناسلية والأرداف وباطن الفخدين.
معظم المرضى لديهم آفات في الفروة، حول الفم وبشكل أقل شيوعاً يمتد إلى الأغشية المخاطية بالفم.
- تسيطر الفقاعات الكبيرة الرائقة وأحياناً دموية، وعادة تنشأ على جلد طبيعي سابقاً وفقط بشكل نادر فإن الآفات تظهر مع آفة شروية وحطاطات.
قد تنجم الفقاعات الجديدة بشكل عنقود وحول الآفة يشبه مايسمي «عقد الجواهر».
- الشفاء قد يكون سريعاً مع فرط تصبغ، لكن بشكل عام بدون ندبات.
- الحويصلات والفقاعات حاكة بشكل معتدل، خاصة فوق منطقة الحوض وماحول الفم.
- العينان غالباً تصاب بالحرقة والحكة ونادراً مايوجد ندبات في الملتحمة.
التشخيص التفريقي:
- الحصف أو القوباء الفقاعية:
قد يشبه الآفات البدئية للفقعان الفقاعي الشبابي لكن فترتها القصيرة واستجابتها للصادات الحيوية قد يفيد في التفريق.
- انحلال البشرة الفقاعي:
غالباً يوجد منذ الولادة والآفات عندما تشفي تترك تندباً في الجلد والأغشية المخاطية.
- السلس الصباغي والتهاب جلد النهايات باعتلال الأمعاء:
قد يحدث صعوبةً في التشخيص، لكن البداية للفقاعات خلال الأسابيع الأولى من الحياة في الداء السابق وآفات الأغشية المخاطية لهذا الأخير قد تساعد تلك في التفريق بين المرضين.
- الشرى الحطاطي الفقاعي:
نادراً مايصيب الوجه والأعضاء التناسلية وعادة ذو فترة قصيرة.
- الفقاع:
نادر عند الأطفال والتشخيص يعتمد على الصورة السريرية والمظاهر النسجية والمناعية.
قد يبدي الفقعان مظاهر سريرية تشبه الفقاع لكن ترسبات الـ "IgG "و" C3 "في الغشاء القاعدي يؤكد التشخيص.
Bullous pemphygoid of childhood
هو مرض فقاعي مزمن في الطفولة، وهو نادر.
عدة أسماء أعطيت لهذا المرض مثل الفقعان الفقاعي عند الأطفال منها:
ـ التهاب الجلد الحلئي الشكل الشبابي.
- الفقعان الشبابي.
- التهاب الجلد الحلئي الشكل الفقاعي الطفلي.
المظاهر السريرية:
- عناقيد كبيرة تصبح ممتدة كثيراً، تصيب عادة الأعضاء التناسلية والأرداف وباطن الفخدين.
معظم المرضى لديهم آفات في الفروة، حول الفم وبشكل أقل شيوعاً يمتد إلى الأغشية المخاطية بالفم.
- تسيطر الفقاعات الكبيرة الرائقة وأحياناً دموية، وعادة تنشأ على جلد طبيعي سابقاً وفقط بشكل نادر فإن الآفات تظهر مع آفة شروية وحطاطات.
قد تنجم الفقاعات الجديدة بشكل عنقود وحول الآفة يشبه مايسمي «عقد الجواهر».
- الشفاء قد يكون سريعاً مع فرط تصبغ، لكن بشكل عام بدون ندبات.
- الحويصلات والفقاعات حاكة بشكل معتدل، خاصة فوق منطقة الحوض وماحول الفم.
- العينان غالباً تصاب بالحرقة والحكة ونادراً مايوجد ندبات في الملتحمة.
التشخيص التفريقي:
- الحصف أو القوباء الفقاعية:
قد يشبه الآفات البدئية للفقعان الفقاعي الشبابي لكن فترتها القصيرة واستجابتها للصادات الحيوية قد يفيد في التفريق.
- انحلال البشرة الفقاعي:
غالباً يوجد منذ الولادة والآفات عندما تشفي تترك تندباً في الجلد والأغشية المخاطية.
- السلس الصباغي والتهاب جلد النهايات باعتلال الأمعاء:
قد يحدث صعوبةً في التشخيص، لكن البداية للفقاعات خلال الأسابيع الأولى من الحياة في الداء السابق وآفات الأغشية المخاطية لهذا الأخير قد تساعد تلك في التفريق بين المرضين.
- الشرى الحطاطي الفقاعي:
نادراً مايصيب الوجه والأعضاء التناسلية وعادة ذو فترة قصيرة.
- الفقاع:
نادر عند الأطفال والتشخيص يعتمد على الصورة السريرية والمظاهر النسجية والمناعية.
قد يبدي الفقعان مظاهر سريرية تشبه الفقاع لكن ترسبات الـ "IgG "و" C3 "في الغشاء القاعدي يؤكد التشخيص.
التسميات
التهاب الجلد