داء داريير - التقران الجرابي Darrier's disease
هو اضطراب وراثي من التقرن غير الطبيعي، يتصف باندفاع مستمر من حطاطات تقرنية خاصة على المناطق الزهمية.
المظاهر السريرية:
تظهر الآفات بشكل رئيسي على المناطق الزهمية من الوجه والفروة والجبهة والأذ نين والطيات الأنفية الشفوية، وأعلى الصدر والظهر.
داء درايير يتظاهر بعدة أشكال سريرية:
1 ـ النمط الضخامي (Hypertrophic type).
2 ـ الشكل الحويصيلي (الفقاعي Vesiculobullous).
3 ـ الشكل الخطي (Linear type).
- الآفات الجلدية الأولية: هي حطاطات دهنية ثابتة متقشرة بلون الجلد، مصفرة أو بنية قد تشخص خطأ على أنها عد (حبوب الشباب). أو التهاب جلد دهني. إذا تمت إزالة القشور الملتصقة فإن فتحات مركزية بشكل القمع قد تظهر أحياناً.
- الآفات في الفروة: تبدي حطاطات متقشرة كثيراً تشبه الزهم، لكنها ذات ملمس شوكي مميز بالحس.
- آفات السطوح العاطفة (Flexural): تظهر بشكل رئيسي على المنطقة التناسلية الشرجية، الخاصرتان منطقة الألية. تجمع الحطاطات يظهر لويحات ثؤلولية غير منتظمة أو كتل ورمية حليمية في السطوح العاطفة وتصبح ذات تنبتات و لها رائحة كريهة. الآفات في السطوح العاطفة قد تشبه التهاب الجلد الدهني والانتانات الفطرية أو الصداف في السطوح العاطفة.
- الراحتين والأخمصين: قد تبدي لطاخات نزفية وتقران نقطي أو تنقط دقيق.
- التبدلات في الأظافر: مميزة سواء أظهرت أربطة عمودية حمراء أو أربطة حمراء وبيضاء بشكل حرف V على الحافة الحرة للظفر.
- آفات الأغشية المخاطية: حطاطات بيضاء مسررة أو بشكل (Cobble Stone) على الحنك واللسان ومخاطية الشدق ولسان المزمار وجدار البلعوم تشبه الطلاوة في الفرج ـ المرئي والمستقيم.
- الانتانات القيحية والفيروسية: المصاب بداء داريير يبدو أن لديه زيادة قابلية للانتانات العقبولية البسيطة، وانتانات الجديري، الاندفاع الحماقي، طفح كابوزي وزيادة معدل الانتان القيحي المزمن.
التشريح المرضي:
يبدي شكل مميز من عسر التقرن مع تجمعات Ronds واغلال شائك فوق غشاء قاعدة البشرة.
المعالجة:
- بعض المرضى بالإصابات الخفيفة لايحتاجون لمعالجة إلا مطريات بسيطة وينصحون بتعريض المناطق المصابة للشمس.
- المرضى بحالات شديدة: استخدام الاترتينات وايزوتريتنون تعطى عادة نتائج وتحسن جيد ومهم.
- ايزوتريتنات 1-2 ملغ/كغ/يوم هو دواء آخر يفيد أحياناً.
- التقشير بالليزر Co2 (السنفرة) يمكن أن تفيد في الحالات الشديدة الثؤلولية خاصة في الأنواع الضخامية في الناحية المغبنية.
هو اضطراب وراثي من التقرن غير الطبيعي، يتصف باندفاع مستمر من حطاطات تقرنية خاصة على المناطق الزهمية.
المظاهر السريرية:
تظهر الآفات بشكل رئيسي على المناطق الزهمية من الوجه والفروة والجبهة والأذ نين والطيات الأنفية الشفوية، وأعلى الصدر والظهر.
داء درايير يتظاهر بعدة أشكال سريرية:
1 ـ النمط الضخامي (Hypertrophic type).
2 ـ الشكل الحويصيلي (الفقاعي Vesiculobullous).
3 ـ الشكل الخطي (Linear type).
- الآفات الجلدية الأولية: هي حطاطات دهنية ثابتة متقشرة بلون الجلد، مصفرة أو بنية قد تشخص خطأ على أنها عد (حبوب الشباب). أو التهاب جلد دهني. إذا تمت إزالة القشور الملتصقة فإن فتحات مركزية بشكل القمع قد تظهر أحياناً.
- الآفات في الفروة: تبدي حطاطات متقشرة كثيراً تشبه الزهم، لكنها ذات ملمس شوكي مميز بالحس.
- آفات السطوح العاطفة (Flexural): تظهر بشكل رئيسي على المنطقة التناسلية الشرجية، الخاصرتان منطقة الألية. تجمع الحطاطات يظهر لويحات ثؤلولية غير منتظمة أو كتل ورمية حليمية في السطوح العاطفة وتصبح ذات تنبتات و لها رائحة كريهة. الآفات في السطوح العاطفة قد تشبه التهاب الجلد الدهني والانتانات الفطرية أو الصداف في السطوح العاطفة.
- الراحتين والأخمصين: قد تبدي لطاخات نزفية وتقران نقطي أو تنقط دقيق.
- التبدلات في الأظافر: مميزة سواء أظهرت أربطة عمودية حمراء أو أربطة حمراء وبيضاء بشكل حرف V على الحافة الحرة للظفر.
- آفات الأغشية المخاطية: حطاطات بيضاء مسررة أو بشكل (Cobble Stone) على الحنك واللسان ومخاطية الشدق ولسان المزمار وجدار البلعوم تشبه الطلاوة في الفرج ـ المرئي والمستقيم.
- الانتانات القيحية والفيروسية: المصاب بداء داريير يبدو أن لديه زيادة قابلية للانتانات العقبولية البسيطة، وانتانات الجديري، الاندفاع الحماقي، طفح كابوزي وزيادة معدل الانتان القيحي المزمن.
التشريح المرضي:
يبدي شكل مميز من عسر التقرن مع تجمعات Ronds واغلال شائك فوق غشاء قاعدة البشرة.
المعالجة:
- بعض المرضى بالإصابات الخفيفة لايحتاجون لمعالجة إلا مطريات بسيطة وينصحون بتعريض المناطق المصابة للشمس.
- المرضى بحالات شديدة: استخدام الاترتينات وايزوتريتنون تعطى عادة نتائج وتحسن جيد ومهم.
- ايزوتريتنات 1-2 ملغ/كغ/يوم هو دواء آخر يفيد أحياناً.
- التقشير بالليزر Co2 (السنفرة) يمكن أن تفيد في الحالات الشديدة الثؤلولية خاصة في الأنواع الضخامية في الناحية المغبنية.
التسميات
تقرن