تصلب الجلد المنتشر.. لويحات كبيرة على الصدر والأطراف. الانكماش الضموري في الجلد والأجفان. نقص الدورة الدموية بالأصابع. عسر البلع ومراجعة الأطعمة وضيق في الأثني عشر

تصلب الجلد المنتشر

Diffuse scleroderma

هو مرض تصلبي مناعي ذاتي يصيب الإناث في أواسط العمر.

الإصابة المتعددة للأجهزة وزيادة أضداد النوى يميز هذا المرض.

المظاهر السريرية:
تختلف جداً حسب العضو المصاب، يوجد ضمور بنقص الدورة الدموية في عدة مواقع جلدية والأعضاء الأخرى.

المظاهر الجلدية:
- الآفات الجلدية هي بشكل لويحات كبيرة على الصدر والأطراف ذات الصورة السريرية للقشيعة والآفات تترك مناطق ليفية، مصطبغة، ضمورية، بينما الأشكال الأخرى قد تتظاهر بالشكل العنقودي.

- الانكماش الضموري في الجلد وتحدد الحركة خاصة حول الفم، يؤدي إلى تجعدات حول الفم وفم صغير صعب الفتح.

- الانكماش الضموري في الأجفان المترافق مع تحدد في حركة الجلد، وهو مظهر شائع يظهر توسع الشعريات الدموية خاصة على الوجه واليدين.

- التصبغ المعمم كما في داء «أديسون» قد يرافق بعض الحالات.

- نقص الدورة الدموية بالأصابع يؤدي إلى احتشاءات دقيقة مجهرية في الأصابع، غياب بصمة الأصبع مع الصفات وتوسع شعريات طيات الأظافر وأخيراً قد يؤدي ذلك إلى بتر الأصبع وضمور الأظافر مع تقرح وموات بالأنسجة.

المظاهر الهيكلية:
- ألم مفصلي ـ تورم ـ التهاب في العضلات والتهاب متعدد بالمفاصل.

- اعتلال عضلي يسبب الإصابة العضلية يؤدي إلى تحديد الحركة وانكماش يؤثر على المضغ.

- الجلد في الوجه يصبح رقيقاً وشبه ورقي مؤدياً لأنف منقاري ومظهر الوجه المقنّع.

- نخر بالعظام ونقص الكلس بالعظام وترسبه على العضلات من المظاهر الشائعة.

المظاهر الجهازية:
- تليف عضلة القلب.
- ظاهرة رينود إيجابية.
- ضيق بالتنفس نتيجة إصابة الرئة.
- عسر البلع ومراجعة الأطعمة وضيق في الأثني عشر.
- التهاب بالمفاصل.
- ارتفاع حاد لضغط الدم.

طرق التشخيص:
- المظاهر الجلدية والجهازية هي عوامل تساعد على التشخيص.
- ظاهرة رينود وتصلب الأصابع.
- زيادة سرعة التثقل.
- "LE Cell" نادراً ماتكون إيجابية.
- "ANA "مضاد النوى بالإضافة للظواهر الأخرى تساعد على التشخيص.
- "BFP" التجربة المصلية للزهري قد تكون إيجابية.
- تجربة الومضان المناعي: ظهور ومضان على شكل خيط في الأنوية.

المضاعفات:
- تقرحات جلدية.
- تصلب المفاصل.
- ضيق تنفس نتيجة إصابة العضلات التنفسية.
- الموت عادة نتيجة الفشل الكلوي أو القلب.

طرق المعالجة:
- المعالجة عادة غير مرضية.
- المعالجة العرضية: مسكنات ومضادات التهاب (Isobrufen) قد تخفف ألم المفاصل والعضلات.
- تمارين عامة (معالجة فيزيائية).
 -تدفئة وحمامات ساخنة.
- تغذية عالية البروتين.

الأدوية:
- خلاصات الغدة الدرقية ـ مضادات الهيستامين ـ فيرسينيت الكالسيوم ـ ثنائية الصوديوم ـ بارامينو بنزويك ـ البوتاسيوم.

وهي بعض من الأدوية التي تستخدم في المعالجة، يوجد عدة تقارير فيما يتعلق بالقيمة الحقيقية لهذه الأدوية لكن بعضها غير مقنع.

- الستيرويدات القشرية وكابتات المناعة ذات قيمة محدودة.

- الكلوروكوين 250 ملغ يومياً لمدة ثلاثة أشهر قد تبدي بعض التحسن.