عسر التصنع.. داء فقاعي يصيب المفاصل والأطراف. الفقاعات تظهر بسبب الانشطار ما بين البشرة والأدمة

عسر التصنع

Dystrophic dominant Epidermolysis bullosa

الانشطار ما بين البشرة والأدمة:

هو داء فقاعي بعسر التصنع يبدأ في سن الرضاع والطفولة الباكرة ويصيب بشكل رئيسي المفاصل والأطراف.

تتحرض الآفات بالاحتكاك أو الرض حيث أن الفقاعات تظهر بسبب الانشطار ما بين البشرة والأدمة.

ندبات بالجلد:

الآفة ذات سير مزمن والشفاء يترك ندبات بالجلد.
لاتصاب الأغشية المخاطية والشعر.

علامة "نيكولسكي" إيجابية عادة والفقاعات رخوة، حيث أن السائل ضمن الفقاعة يمكنه التحرك لعدة سنتمترات.