التهاب الجلد والعضلات الشبابي Juvenile dermatomyositis
يحدث في الطفولة، حيث أن له نفس الأعراض كما في الشكل الكهلي مع بعض الاختلاف:
- ظاهرة رينود: نادرة عند الأطفال.
- إصابة العضلات: أشد من الشكل الكهلي.
الإنذار في الأطفال أفضل من البالغين.
المظاهر الجلدية:
المظاهر الجلدية الموضعية هي:
- حمامي مزرقة حادة، لطاخات حمامية متقشرة وآفات شروية. تظهر في أي مكان من الجلد خاصة على الوجه مع تورم أجفان.
المظاهر الجلدية الأخرى تقلد الذئبة الحمامية المنتشرة وقد تؤدي لضمور وتوسع الشعريات الدموية وتكلسات تحت الجلد أو تصلب جلد.
تكون الآفات الجلدية في الحالات المزمنة بشكل:
- حطاطات متقشرة حزازية مع توسع الشعريات الدموية وضمور مزرق تشبه الحزاز المسطح خاصة على الظهر، اليدين، الركبتين والسطوح الباسطة.
- في الأطراف هذه الآفات قد تبدي تصبغ وتكلس.
- الأغشية المخاطية للفم يبدي آفات شبه قلاعية.
- إصابة الفروة تؤدي إلى حاصة ضمورية غير عكوسة.
المظاهر العضلية:
غالباً تصاب عضلات الأطراف الدانية التي تصبح متورمة ومؤلمة وحمضة، حيث أن التغيرات الالتهابية تنتهي بتشوهات انكماشية.
المظاهر الجهازية:
- إن شدة تلك الأعراض تعتمد على مدى الإصابة العضلية وتشمل تلك: عسرة التنفس، عسر البلع، اضطرابات النظر، التهاب عضلة القلب، ضخامة كبدية طحالية واعتلال العقد اللمفية.
- التغيرات العينية: نتحات تشبه ندف القطن ونزف يظهر في فحص العين بالمنظار العيني.
الموجودات المخبرية:
- فقر دم ناقص الصباغ ـ فرط الكريات البيض وزيادة سرعة التثفل "ESR".
- الاختبارات المصلية للإفرنجي سلبية على عكس الذئبة الحمامية التي تبدي اختبارات إيجابية.
- بيلة بروتينية البومينية وبيلة دموية.
- اختبار خلية الـ "LE " سلبي.
- أنزيمات الأنسجة مثل الالدوليز، كريا تينين كينيز، والفوسفوكينيز مرتفعة.
التشخيص التفريقي:
الذئبة الحمامية الجهازية ـ تصلب الجلد ـ الحمرة والمرض العضلي الوخيم (Myasthenia gravis).
طرق التشخيص:
- الصورة السريرية: إصابة الجلد والعضلات والأعضاء الأخرى.
- خزعة العضلات: مشخصة عادة وتبدي تغيرات تنكسية في العضلات مع تشظي وتنكس وضمور مع تجوفات وارتشاح لمفاوي.
التشريح المرضي:
- النسيج الضام سميك وكثيف وزيادة في السماكة.
- الكولاجين يبدي: وذ مة، تجانس، تليف، تصلب.
- تدمير الألياف المرنة.
- البناء الغدي ضامر.
طرق المعالجة:
معالجة التهاب الجلد والعضلات غير مرضية عادة بسبب المعدل العالي للوفيات المعالجات المتوفرة هي الستيرويدات القشرية وكابتات المناعة.
يحدث في الطفولة، حيث أن له نفس الأعراض كما في الشكل الكهلي مع بعض الاختلاف:
- ظاهرة رينود: نادرة عند الأطفال.
- إصابة العضلات: أشد من الشكل الكهلي.
الإنذار في الأطفال أفضل من البالغين.
المظاهر الجلدية:
المظاهر الجلدية الموضعية هي:
- حمامي مزرقة حادة، لطاخات حمامية متقشرة وآفات شروية. تظهر في أي مكان من الجلد خاصة على الوجه مع تورم أجفان.
المظاهر الجلدية الأخرى تقلد الذئبة الحمامية المنتشرة وقد تؤدي لضمور وتوسع الشعريات الدموية وتكلسات تحت الجلد أو تصلب جلد.
تكون الآفات الجلدية في الحالات المزمنة بشكل:
- حطاطات متقشرة حزازية مع توسع الشعريات الدموية وضمور مزرق تشبه الحزاز المسطح خاصة على الظهر، اليدين، الركبتين والسطوح الباسطة.
- في الأطراف هذه الآفات قد تبدي تصبغ وتكلس.
- الأغشية المخاطية للفم يبدي آفات شبه قلاعية.
- إصابة الفروة تؤدي إلى حاصة ضمورية غير عكوسة.
المظاهر العضلية:
غالباً تصاب عضلات الأطراف الدانية التي تصبح متورمة ومؤلمة وحمضة، حيث أن التغيرات الالتهابية تنتهي بتشوهات انكماشية.
المظاهر الجهازية:
- إن شدة تلك الأعراض تعتمد على مدى الإصابة العضلية وتشمل تلك: عسرة التنفس، عسر البلع، اضطرابات النظر، التهاب عضلة القلب، ضخامة كبدية طحالية واعتلال العقد اللمفية.
- التغيرات العينية: نتحات تشبه ندف القطن ونزف يظهر في فحص العين بالمنظار العيني.
الموجودات المخبرية:
- فقر دم ناقص الصباغ ـ فرط الكريات البيض وزيادة سرعة التثفل "ESR".
- الاختبارات المصلية للإفرنجي سلبية على عكس الذئبة الحمامية التي تبدي اختبارات إيجابية.
- بيلة بروتينية البومينية وبيلة دموية.
- اختبار خلية الـ "LE " سلبي.
- أنزيمات الأنسجة مثل الالدوليز، كريا تينين كينيز، والفوسفوكينيز مرتفعة.
التشخيص التفريقي:
الذئبة الحمامية الجهازية ـ تصلب الجلد ـ الحمرة والمرض العضلي الوخيم (Myasthenia gravis).
طرق التشخيص:
- الصورة السريرية: إصابة الجلد والعضلات والأعضاء الأخرى.
- خزعة العضلات: مشخصة عادة وتبدي تغيرات تنكسية في العضلات مع تشظي وتنكس وضمور مع تجوفات وارتشاح لمفاوي.
التشريح المرضي:
- النسيج الضام سميك وكثيف وزيادة في السماكة.
- الكولاجين يبدي: وذ مة، تجانس، تليف، تصلب.
- تدمير الألياف المرنة.
- البناء الغدي ضامر.
طرق المعالجة:
معالجة التهاب الجلد والعضلات غير مرضية عادة بسبب المعدل العالي للوفيات المعالجات المتوفرة هي الستيرويدات القشرية وكابتات المناعة.
التسميات
التهاب الجلد