الأورام الليفية الهيلانية (الزجاجية) الشبابية
Juvenile hyaline fibromatoses
هو اضطراب في تصنيع الجليكوزامينوجليكان.
المظاهر السريرية:
- تظهر الآفة الجلدية عند الولادة أو تحدث في الطفولة الباكرة. قد يوجد حطاطات أو عقيدات صغيرة لؤلؤية، خاصة على الوجه والعنق. الأورام تحت الجلد الضخمة قد تحدث أيضاً.
- قد تكون الأورام قاسية أو طرية، متحركة أو ثابته، وقد تكون متقرحة.
- فرط تصنيع اللثة يوجد بشكل شائع ، والانكماشات الانعطافية في الأصابع والمرفقين والوركين والركبتين قد تحدث.
- الآفات الحالة للعظم قد تحدث في القحف، والعظام الطويلة والسلاميات تؤدي إلى انكماشات مفصلية.
- العضلات قد تتطور بشكل سيء.
- التغيرات النسجية تبدي اندخال مادة هيالنية (زجاجية) غير مميزة الشكل وقد تستمر الحالة حتى البلوغ ويؤدي ذلك إلى انكماشات مفصلية وعجز.
Juvenile hyaline fibromatoses
هو اضطراب في تصنيع الجليكوزامينوجليكان.
المظاهر السريرية:
- تظهر الآفة الجلدية عند الولادة أو تحدث في الطفولة الباكرة. قد يوجد حطاطات أو عقيدات صغيرة لؤلؤية، خاصة على الوجه والعنق. الأورام تحت الجلد الضخمة قد تحدث أيضاً.
- قد تكون الأورام قاسية أو طرية، متحركة أو ثابته، وقد تكون متقرحة.
- فرط تصنيع اللثة يوجد بشكل شائع ، والانكماشات الانعطافية في الأصابع والمرفقين والوركين والركبتين قد تحدث.
- الآفات الحالة للعظم قد تحدث في القحف، والعظام الطويلة والسلاميات تؤدي إلى انكماشات مفصلية.
- العضلات قد تتطور بشكل سيء.
- التغيرات النسجية تبدي اندخال مادة هيالنية (زجاجية) غير مميزة الشكل وقد تستمر الحالة حتى البلوغ ويؤدي ذلك إلى انكماشات مفصلية وعجز.
التسميات
أورام ليفية