التقران الشعري الملاطي
Keratosis piliaris Decalvans
هو الشكل الجرابي يبدأ في الوجه في سن الرضاعة.
المظاهر السريرية:
- سدادات جرابية واضحة، قد تكون خيطية الشكل، توجد في الرضيع أو تحدث في الطفولة الباكرة على الأنف والخدين وأخيراً على الأطراف والعنق. يسبق التقرن بضمور يسمح بنشوء ضمورية جلدية في الخدين.
- الحاصة التندبية اللاعكوسة في الفروة والحاجبين تبدأ خلال الطفولة وحتى سنين المراهقة الباكرة وهذا من الصفات المميزة للمرض. بعض الحالات قد تبدي ترافقاً مع الخوف من الضوء ـ كثافة قرنية العين ـ صمم ـ تشوهات أظافر ـ وتخلف عقلي، وقد يترافق مع دخنيات متعددة.
التقران الجريبي (spinulosa decalvans (KFSD، وهو اضطراب نادر وصفته شركة Siemens في الأصل، وغالبًا ما يبدأ في مرحلة الطفولة أو الطفولة المبكرة مع وضع X المرتبط بالوراثة.
يتأثر الذكور أكثر في الغالب.
يتميز برهاب الضوء، ضمور القرنية، فرط التقرن الجريبي المنتشر، ثعلبة ندبة في فروة الرأس، الحاجبين، والرموش.
نبلغ عن صبي يبلغ من العمر 18 عامًا، ولد من زواج غير مصاب بالتهاب الأوعية الدموية، قدم مع حطاطات قشرية خشنة على فروة الرأس والرقبة والأطراف العلوية والسفلية، إلى جانب الثعلبة منذ الولادة.
كان هناك نمو متناثر للشعر على هذه الحطاطات التي تتساقط في النهاية.
لم يكن هناك أي تاريخ للتأتب، والسماك، والضياء، ونقص أو فرط التعرق، وتشوهات الهيكل العظمي، وشكاوى العين أو الأذن.
لم يكن تاريخ العائلة مساهماً.
أظهر الفحص البدني حطاطات جرابية بنية داكنة متعددة إلى حطاطات قرنية سوداء، أحادية الشكل، على فروة الرأس والرقبة ومناطق أخرى من الجسم (الطرف العلوي والسفلي والجذع) إلى جانب ثعلبة متندبة فوق فروة الرأس.
شعر العانة طبيعي ولكن الشعر فوق الإبط والحاجبين والرموش واللحية متناثرة.
تم العثور على تجويف الفم والأظافر والنخيل وباطن طبيعية.
كشف التقييم المتبقي لا نتائج غير طبيعية.
كشف الفحص المجهري لعمود الشعر عن وجود شذوذ.
كشف التقييم النفسي العصبي عن تخلف عقلي حدودي (حاصل الذكاء 60).
أظهر علم التشريح المرضي من حطاطة القرنية على فروة الرأس انسداد جرابي، تقوّم نسج السلة، ارتشاح التهابي خفيف حول الأوعية الدموية مع التليف حول الجريب وندبة عمودية صغيرة.
لم يكشف الدماغ التصوير بالرنين المغناطيسي عن أي نتائج غير طبيعية.
مع كل النتائج المذكورة أعلاه، تم إجراء تشخيص KFSD بالاشتراك مع التخلف العقلي.
بدأ مريضنا باستخدام ايزوتريتينوين عن طريق الفم (0.5 ملغم / كغم).
بعد شهر واحد من العلاج، كان هناك تسطيح ملحوظ للحطاطات القرنية، وشهد نمو الشعر بشكل ملحوظ في الشهر الثالث.
تمت متابعته لمدة 6 أشهر.
Keratosis piliaris Decalvans
هو الشكل الجرابي يبدأ في الوجه في سن الرضاعة.
المظاهر السريرية:
- سدادات جرابية واضحة، قد تكون خيطية الشكل، توجد في الرضيع أو تحدث في الطفولة الباكرة على الأنف والخدين وأخيراً على الأطراف والعنق. يسبق التقرن بضمور يسمح بنشوء ضمورية جلدية في الخدين.
- الحاصة التندبية اللاعكوسة في الفروة والحاجبين تبدأ خلال الطفولة وحتى سنين المراهقة الباكرة وهذا من الصفات المميزة للمرض. بعض الحالات قد تبدي ترافقاً مع الخوف من الضوء ـ كثافة قرنية العين ـ صمم ـ تشوهات أظافر ـ وتخلف عقلي، وقد يترافق مع دخنيات متعددة.
التقران الجريبي (spinulosa decalvans (KFSD، وهو اضطراب نادر وصفته شركة Siemens في الأصل، وغالبًا ما يبدأ في مرحلة الطفولة أو الطفولة المبكرة مع وضع X المرتبط بالوراثة.
يتأثر الذكور أكثر في الغالب.
يتميز برهاب الضوء، ضمور القرنية، فرط التقرن الجريبي المنتشر، ثعلبة ندبة في فروة الرأس، الحاجبين، والرموش.
نبلغ عن صبي يبلغ من العمر 18 عامًا، ولد من زواج غير مصاب بالتهاب الأوعية الدموية، قدم مع حطاطات قشرية خشنة على فروة الرأس والرقبة والأطراف العلوية والسفلية، إلى جانب الثعلبة منذ الولادة.
كان هناك نمو متناثر للشعر على هذه الحطاطات التي تتساقط في النهاية.
لم يكن هناك أي تاريخ للتأتب، والسماك، والضياء، ونقص أو فرط التعرق، وتشوهات الهيكل العظمي، وشكاوى العين أو الأذن.
لم يكن تاريخ العائلة مساهماً.
أظهر الفحص البدني حطاطات جرابية بنية داكنة متعددة إلى حطاطات قرنية سوداء، أحادية الشكل، على فروة الرأس والرقبة ومناطق أخرى من الجسم (الطرف العلوي والسفلي والجذع) إلى جانب ثعلبة متندبة فوق فروة الرأس.
شعر العانة طبيعي ولكن الشعر فوق الإبط والحاجبين والرموش واللحية متناثرة.
تم العثور على تجويف الفم والأظافر والنخيل وباطن طبيعية.
كشف التقييم المتبقي لا نتائج غير طبيعية.
كشف الفحص المجهري لعمود الشعر عن وجود شذوذ.
كشف التقييم النفسي العصبي عن تخلف عقلي حدودي (حاصل الذكاء 60).
أظهر علم التشريح المرضي من حطاطة القرنية على فروة الرأس انسداد جرابي، تقوّم نسج السلة، ارتشاح التهابي خفيف حول الأوعية الدموية مع التليف حول الجريب وندبة عمودية صغيرة.
لم يكشف الدماغ التصوير بالرنين المغناطيسي عن أي نتائج غير طبيعية.
مع كل النتائج المذكورة أعلاه، تم إجراء تشخيص KFSD بالاشتراك مع التخلف العقلي.
بدأ مريضنا باستخدام ايزوتريتينوين عن طريق الفم (0.5 ملغم / كغم).
بعد شهر واحد من العلاج، كان هناك تسطيح ملحوظ للحطاطات القرنية، وشهد نمو الشعر بشكل ملحوظ في الشهر الثالث.
تمت متابعته لمدة 6 أشهر.
التسميات
تقرن