تناذر كلاين فلتر.. مشكلة الذكور في تمييز الجنس الذكري. تضخم أو بروز الثدي. طفالة تناسلية. خصيتان صغيرتان أو غائبتان. ارتفاع حاثات الاقناد المصلية

تناذر كلاين فلتر Klinefelter's syndrome
تناذر كلا ينفلتر يعتبر مشكلة الذكور في تمييز الجنس الذكري وهو عادة ذو نموذج XXY .
المظاهر العامة:
يصيب هذا التناذر ـ الوالدان الذكور و يتميز بـ :
- قصور أقناد.
- تضخم الثدي أو بروز الثدي.
- طفالة تناسلية.
- بعض المرضي طوال وبدينين.
- خصيتان صغيرتان أو غائبتان.
- ارتفاع حاثات الاقناد المصلية.
المظاهر الجلدية:
- قليلة لكن قد يكون خط شعر جبهي واطيء ـ شعر جسم متناثر ـ وغياب شعر أو عدة شعرات على العانة والإبطين وناحية الذقن. قصر الأصبع الخامس في كلا اليدين.
- المظاهر الوعائية، زرقة نهايات الاطراف ـ أورام وعائية شعرية ـ أمراض وعائية محيطة والتهاب جلد على مناطق تكون بها الدورة الدموية بطيئة أو ساكنة مثل منطقة أسفل الأرجل.
- الاضطرابات النفسية: تحدث في حوالي ثلث المرضي.
- المظاهر المرافقة: نخر عظمي ـ قرحات ساقين ـ بدانة ـ اضطرابات نفسية.
- ضخامة عمودية لحجرة برعم الرحى "Taurodontism" .
التشخيص:
- ترافق الثدي المتضخم البارز مع خصيتين صغيرتين مع وجود أعضاء تناسلية طبيعية يؤكد التشخيص يؤكد ذلك بوجود زيادة الإفراز البولي للجونادوتروفين (هرمون المنشط التناسلي، منشط القند) للحاثات القندية.
- التشخيص يؤكد كذلك بالدراسات الصبغية.
المعالجة:
- المعالجة بإعطاء التوستوستيرون إذ يؤدي ذلك إلى تحسن الصفات الجنسية الثانوية لكن ليس العقم