داء ـ ليتر ـ سيوي.. حطاطات متقشرة بنية اللون على قاعدة زهمية في الفروة وخلف الأذنين والطيات الأنفية الشفوية ووسط الصدر

داء ـ ليتر ـ سيوي
Littere - Swie disease
يظهر هذا الداء باكراً في الطفولة في الشهر الأول من الحياة.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية:
- المظاهر الجلدية هي حطاطات متقشرة بنية اللون على قاعدة زهمية في الفروة وخلف الأذنين والطيات الأنفية الشفوية ووسط الصدر.
- المظاهر الجهازية تشمل: البرفرية ـ داء النوسجات الجهازي ـ والسرطان.
- معظم الرضع يموتون في السنة أو السنتين الأولى من الحياة بسبب الانتانات الناجمة عن ذات الرئة خاصة.
المعالجة:
- المعالجة ليست شافية دائماً.
- الصادات للانتانات الرئوية.
- الستيرويدات القشرية.
- السيتوزين ونقل الدم يمكن أن تجرب.