الفقاع الشائع الوليدي
Neonatal pemphigus vulgaris
الفقاع الشائع غير اعتيادي في الحمل.
عدة حالات تبين أنها تنتقل عبر المشيمة وتصيب الرضع وقد يكون لديهم تقرحات أو فقاعات جلدية والأغشية المخاطية وآخرين ملصاء أو حدوث إسقاط جنين ميت.
تشخيص الفقاع الشائع:
1ـ الصورة السريرية.
2ـ الومضان المناعي المباشر يبين نتائج إيجابية في خزعات الجلد في كل الرضع المصابين.
3ـ أضداد الفقاع IgG الجائلة وجدت في معظم الحالات.
4ـ علامة نيكولسكي إيجابية في الفقاع الشائع.
في الفقاع الوليدي (PV)، يعد المرور السلبي عبر الأجسام المضادة للأجسام المضادة IgG الأمومية مسؤولاً عن بثور الجلد عند الأطفال حديثي الولادة.
يلتئم هذا الأخير تلقائيًا من 2 إلى 3 أسابيع دون تكرار.
أبلغنا عن طفل حديث الولادة مصاب بالولادة الكهروضوئية الوليدية لأم غير مصابة بأعراض سريرية، والتي طورت PV بعد 6 أشهر.
ومن المثير للاهتمام، في حالتنا، كان الطفل المصاب دليلاً على التشخيص المبكر للـ PV في الأم.
على حد علمنا، هذه هي الحالة الأولى للولادة الكهروضوئية الوليدية المولودة لأم لا تظهر عليها الأعراض السريرية.
الرضيع المولود حديثي الولادة المولود من أم بدون أعراض سريريًا كان لديه بثور عند الولادة.
في الفحص البدني، تضمنت التآكلات الواسعة مؤخر العنق والظهر والطيات الإبطية والأربية.
لم تتأثر الأغشية المخاطية.
الآفات لم تستجب للمضادات الحيوية الفموية.
في غضون 14 يومًا، تلتئم الآفات تلقائيًا دون تندب.
أثارت هذه النتائج الشك في وجود اضطراب في المناعة الذاتية.
ومع ذلك، لم تبلغ والدته عن أي اضطراب في الغشاء المخاطي أو الجلدي، وفي الفحص البدني لم يكن لديها سوى لسان مغطى بزن أبيض.
كشفت دراسات التألق المناعي غير المباشر (IIF) عن الأجسام المضادة الذاتية IgG المتداولة ضد الظهارة بأكملها بنمط تلطيخ بين الخلايا في عيار 1:64 عند الطفل و 1:256 في والدته.
كان مصل المولود الجديد إيجابيًا بشدة لـ desmoglein (Dsg) 3 وسالب لـ Dsg1، في حين كان مصل الأم إيجابيًا بقوة لـ Dsg3 وإيجابيًا قليلاً لـ Dsg1.
هذه النتائج المعملية، والسمات السريرية للطفل، ودقتها العفوية دفعتنا إلى تشخيص الخلايا الكهروضوئية الوليدية التي تنتقل عبر المشيمة على الرغم من صحة الأم الجيدة.
بعد ستة أشهر، طورت الأم تآكلًا في تجويفها الفموي وبثور على رأسها مما أدى بنا إلى تشخيص الخلايا الشمسية وبدء الستيروئيدات القشرية الجهازية.
يحدث الفقاع الوليدي بسبب النقل السلبي للأجسام المضادة للفقاع الفقاعي IgG.
الهدف الرئيسي لهذا الأخير هو Dsg1 و Dsg3.
ومع ذلك، تلعب عوامل أخرى دورًا مهمًا في تحديد مظهر الآفات وتوزيعها، كما تقترح بشدة هذه الحالة الحالية.
على الرغم من أن هذه الحالة لم يتم الإبلاغ عنها أبداً في الفقاع الوليدي، إلا أنها ظاهرة معروفة في الذئبة الحمامية.
حوالي 50٪ من الأمهات اللواتي أنجبن طفلاً مصابًا بالذئبة الحمامية الوليدية يتمتعن بصحة جيدة في وقت الولادة.
Neonatal pemphigus vulgaris
الفقاع الشائع غير اعتيادي في الحمل.
عدة حالات تبين أنها تنتقل عبر المشيمة وتصيب الرضع وقد يكون لديهم تقرحات أو فقاعات جلدية والأغشية المخاطية وآخرين ملصاء أو حدوث إسقاط جنين ميت.
تشخيص الفقاع الشائع:
1ـ الصورة السريرية.
2ـ الومضان المناعي المباشر يبين نتائج إيجابية في خزعات الجلد في كل الرضع المصابين.
3ـ أضداد الفقاع IgG الجائلة وجدت في معظم الحالات.
4ـ علامة نيكولسكي إيجابية في الفقاع الشائع.
في الفقاع الوليدي (PV)، يعد المرور السلبي عبر الأجسام المضادة للأجسام المضادة IgG الأمومية مسؤولاً عن بثور الجلد عند الأطفال حديثي الولادة.
يلتئم هذا الأخير تلقائيًا من 2 إلى 3 أسابيع دون تكرار.
أبلغنا عن طفل حديث الولادة مصاب بالولادة الكهروضوئية الوليدية لأم غير مصابة بأعراض سريرية، والتي طورت PV بعد 6 أشهر.
ومن المثير للاهتمام، في حالتنا، كان الطفل المصاب دليلاً على التشخيص المبكر للـ PV في الأم.
على حد علمنا، هذه هي الحالة الأولى للولادة الكهروضوئية الوليدية المولودة لأم لا تظهر عليها الأعراض السريرية.
الرضيع المولود حديثي الولادة المولود من أم بدون أعراض سريريًا كان لديه بثور عند الولادة.
في الفحص البدني، تضمنت التآكلات الواسعة مؤخر العنق والظهر والطيات الإبطية والأربية.
لم تتأثر الأغشية المخاطية.
الآفات لم تستجب للمضادات الحيوية الفموية.
في غضون 14 يومًا، تلتئم الآفات تلقائيًا دون تندب.
أثارت هذه النتائج الشك في وجود اضطراب في المناعة الذاتية.
ومع ذلك، لم تبلغ والدته عن أي اضطراب في الغشاء المخاطي أو الجلدي، وفي الفحص البدني لم يكن لديها سوى لسان مغطى بزن أبيض.
كشفت دراسات التألق المناعي غير المباشر (IIF) عن الأجسام المضادة الذاتية IgG المتداولة ضد الظهارة بأكملها بنمط تلطيخ بين الخلايا في عيار 1:64 عند الطفل و 1:256 في والدته.
كان مصل المولود الجديد إيجابيًا بشدة لـ desmoglein (Dsg) 3 وسالب لـ Dsg1، في حين كان مصل الأم إيجابيًا بقوة لـ Dsg3 وإيجابيًا قليلاً لـ Dsg1.
هذه النتائج المعملية، والسمات السريرية للطفل، ودقتها العفوية دفعتنا إلى تشخيص الخلايا الكهروضوئية الوليدية التي تنتقل عبر المشيمة على الرغم من صحة الأم الجيدة.
بعد ستة أشهر، طورت الأم تآكلًا في تجويفها الفموي وبثور على رأسها مما أدى بنا إلى تشخيص الخلايا الشمسية وبدء الستيروئيدات القشرية الجهازية.
يحدث الفقاع الوليدي بسبب النقل السلبي للأجسام المضادة للفقاع الفقاعي IgG.
الهدف الرئيسي لهذا الأخير هو Dsg1 و Dsg3.
ومع ذلك، تلعب عوامل أخرى دورًا مهمًا في تحديد مظهر الآفات وتوزيعها، كما تقترح بشدة هذه الحالة الحالية.
على الرغم من أن هذه الحالة لم يتم الإبلاغ عنها أبداً في الفقاع الوليدي، إلا أنها ظاهرة معروفة في الذئبة الحمامية.
حوالي 50٪ من الأمهات اللواتي أنجبن طفلاً مصابًا بالذئبة الحمامية الوليدية يتمتعن بصحة جيدة في وقت الولادة.
التسميات
فقاع