ما هو الفقاع الشائع الوليدي؟
الفقاع الشائع الوليدي (Neonatal pemphigus vulgaris) هو حالة نادرة تصيب حديثي الولادة نتيجة انتقال الأجسام المضادة من الأم المصابة بالفقاع الشائع إلى الجنين عبر المشيمة أثناء الحمل. هذه الأجسام المضادة تستهدف البروتينات الموجودة في جلد الطفل، مما يؤدي إلى ظهور بثور وتقرحات مشابهة لتلك التي تظهر على الأم.أسباب الفقاع الشائع الوليدي:
السبب الرئيسي هو انتقال الأجسام المضادة من الأم المصابة بالفقاع الشائع إلى الجنين. هذه الأجسام المضادة IgG تستهدف بروتينات ديسموجلين 1 وديسموجلين 3 الموجودة في الخلايا الكيراتينية في جلد الطفل، مما يؤدي إلى انفصال هذه الخلايا عن بعضها وتكوّن البثور.
أعراض الفقاع الشائع الوليدي:
تشمل الأعراض الرئيسية:
- بثور: تظهر بثور رخوة مليئة بالسوائل على الجلد والأغشية المخاطية، مثل الفم والأنف والأعضاء التناسلية.
- تقرحات: تتمزق البثور بسهولة تاركةً وراءها تقرحات مفتوحة ومؤلمة.
- علامة نيكولسكي الإيجابية: وهي علامة مميزة للفقاع، حيث يؤدي الضغط الخفيف على الجلد المجاور للبثور إلى انفصال الطبقة العليا من الجلد.
تشخيص الفقاع الشائع الوليدي:
يعتمد التشخيص على:
- الفحص السريري: فحص الجلد والأغشية المخاطية للطفل.
- التاريخ المرضي للأم: معرفة ما إذا كانت الأم مصابة بالفقاع الشائع.
- الخزعة الجلدية: أخذ عينة صغيرة من الجلد وفحصها تحت المجهر.
- اختبار المناعة التألقية المباشرة (DIF): للكشف عن وجود الأجسام المضادة IgG في جلد الطفل.
علاج الفقاع الشائع الوليدي:
يهدف العلاج إلى السيطرة على الأعراض ومنع حدوث مضاعفات، ويشمل:
- الكورتيكوستيرويدات الجهازية: مثل بريدنيزولون، لتقليل الالتهاب وتثبيط الجهاز المناعي.
- الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG): لتقليل مستوى الأجسام المضادة في دم الطفل.
- العناية بالجلد: تنظيف التقرحات بلطف ووضع ضمادات معقمة لمنع العدوى.
- مضادات حيوية: في حالة حدوث عدوى بكتيرية ثانوية.
مآل الفقاع الشائع الوليدي:
يعتمد مآل الحالة على شدة الأعراض وسرعة التشخيص والعلاج. في معظم الحالات، تتحسن الأعراض تدريجياً خلال أسابيع أو أشهر مع العلاج، حيث تتلاشى الأجسام المضادة التي انتقلت من الأم من دم الطفل. ومع ذلك، من المهم المتابعة مع طبيب الأطفال وطبيب الجلدية لمراقبة الحالة ومنع حدوث أي مضاعفات.
معلومات مهمة:
- الفقاع الشائع الوليدي ليس معديًا.
- من المهم جداً تشخيص وعلاج الأم المصابة بالفقاع الشائع قبل الحمل أو خلاله لتقليل خطر انتقال الأجسام المضادة إلى الجنين.
- في بعض الحالات النادرة، قد يستمر وجود الأجسام المضادة في دم الطفل لفترة أطول، مما يستدعي استمرار العلاج لفترة أطول.
خلاصة:
بشكل عام، يعتبر الفقاع الشائع الوليدي حالة نادرة وقابلة للعلاج، ومع التشخيص والعلاج المناسبين، يمكن للأطفال المصابين أن يتعافوا تمامًا.
التسميات
فقاع