أمراض العدلات
Neutrophil disorders
Neutrophil disorders
هذا التناذر قد يكون خلقياً أو مكتسباً.
- نقص العدلات الخلقي: نقص العدلات المزمن المستمر في الطفولة يؤدي إلى معدل وفيات عالي وهو يورث بصفة جسمية مقهورة أو صفة جسمية قاهرة.
- نقص العدلات المكتسب: قد ينجم عن الأدوية ونقص تصنع نقي العظم وتظهر أيضاً بشكل عابر في سياق الأمراض الحموية (ذات الحمى).
المظاهر العامة:
البداية عادة خلال الأشهر الأولى من الحياة إذ تبدو العدلات مسؤولة بشكل رئيسي عن حماية هذه السطوح من الجسم التي تكون على تماس مباشر مع البيئة الخارجية.
انتانات الجلد المتكررة:
عندما يكون عدد العدلات أقل من 500/ملم، يكون المريض في خطر معتبر للانتان.
الخراجات الجلدية، الدمامل ـ التهاب النسيج الخلوي هي الأشكال الأكثر شيوعاً من الانتان مثل التهاب الأذن الوسطي، التهاب الفم واللثة شائعة وهي عادة تحدث بسبب العنقوديات المذهبة وأقل شيوعاً الضويات سلبيات الجرام مثل E. Coli وسلالات الزوائف (سيودوموناس).
الانتانات الجهازية:
- الانتانات الشائعة الأخرى تشمل خراجات الرئة ـ ذات الرئة ـ التهاب السحايا وانتان الدم وهي اختلاطات خطيرة.
- انتانات فطرية هي مشكلة خاصة الناجمة عن الرشاشيات (اسبرجبليوس) والمبيضات.
- الاندفاع الاكزيمائي حول الفم: غالباً يختلط تشخيصها مع طفح عوز الزنك.
المعالجة:
- زرع نقي العظم.
نقص العدلات الخلقي:
هو اضطراب وراثي جسمي قاهر وفيه تزول العدلات الجائلة في فترات منتظمة خلال حوالي 21 يوم.
المظاهر السريرية:
المظاهر التي تظهر أولاً في الطفولة هي:
- ارتفاع حرارة متكرر.
- تقرح الفم.
- اعتلال عقد لمفية رقبية.
- داء الدمال الجلدي.
المعالجة:
الحالة تميل للتحسن عفوياً بعد عدة سنوات.
هو اضطراب وراثي جسمي قاهر وفيه تزول العدلات الجائلة في فترات منتظمة خلال حوالي 21 يوم.
المظاهر السريرية:
المظاهر التي تظهر أولاً في الطفولة هي:
- ارتفاع حرارة متكرر.
- تقرح الفم.
- اعتلال عقد لمفية رقبية.
- داء الدمال الجلدي.
المعالجة:
الحالة تميل للتحسن عفوياً بعد عدة سنوات.
المعالجة بالمحببات الانسانية والعامل المحرض للسلالة "Colony stimulating factor" يبدو أنها مشجعه في العلاج.
التسميات
أمراض جلدية