تناذر نونان.. قلة شعر العانة والذقن. تضيق الوعاء الرئوي. خصية غير هابطة. خط شعر منخفض في خلف فروة الراس والشعر خشن وباهت ومتجعد

تناذر نونان Nonan's syndrome
يحدث هذا التناذر عند الذكور والإناث معاً. هذا النمط الشكلي يشبه تناذر تيرنر، ويعتبر من قبل الآخرين إن تناذر نونان هو تناذر تيرنر من النوع الذكري، لكن النمط الصبغي طبيعي وهو XX46 أو 46XY . معظم الحالات فردية لكن الوراثة الجسمية الذاتية القاهرة قد تحدث.
تناذر نونان أكثر شيوعاً عند الذكور.
المظاهر السريرية:
المظاهر تبدي ترافق مميز للتناذر مع أعراض مختلفة مثل:
- اتساع المفارق، انسدال الجفن ـ طيات فوق المآق. وذقن قصيرة.
- قامة قصيرة وعنق قصير وعريض قد تكون جناحية وتشوهات هيكلية.
- خط شعر منخفض في خلف فروة الراس والشعر خشن وباهت ومتجعد.
- زيادة الشعر المنغولي (الداوني) قد يحدث في الخدين والكتفين.
- شعر العانة يكون قليل. كما أن شعر الذقن عند الذكور يكون ضعيفاً.
- تشوهات القلب مثل تضيق الوعاء الرئوي يوجد غالباً.
- الذكاء قد يكون طبيعي لكن تظهر درجة من التخلف العقلي.
- في 70% من الذكور تكون الخصية غير هابطة.
- الوذمة اللمفاوية في القدمين والساقين شائعة وأكثر شدة من تناذر تورنر.
- أذنان ذوات تمركز واطيء.
- عظم الزند قد يكون افحج.
التشخيص التفريقي:
تناذر تيرنر:
- غياب تضيق برزخ الأبهر وشيوعه عند الذكور.
- على عكس تورنر، قصر القامة والعقم ليس مظاهر ثابتة.
التشخيص:
تناذر نونان يجب أن يتوقع في كل المرضي الشبيهين بتناذر تورنر:
- إذا كانو بطول طبيعي.
- تخلف عقلي وتشوهات وسامات القلب أو مع وظيفة طبيعية للخصية.