داء الفقاع
Pemphigus
هو مرض فقاعي مناعي ذاتي غير شائع، نادر عند الأطفال.
هناك نوعان من داء الفقاع عند الأطفال وبشكل رئيسي:
- الفقاع الشائع Pemphigus vulgaris.
- الفقاع الورقي Pemphigus folacious.
بعض الأدوية قد تثير اندفاعاً يشبه الفقاع.
الفقاع هو مجموعة نادرة من أمراض المناعة الذاتية المتقرحة التي تصيب الجلد والأغشية المخاطية.
الاسم مشتق من الجذر اليوناني "بيمفيكس"، الذي يعني "بثره".
في الفقاع، تتكون الأجسام المضادة ضد desmoglein.
يشكل Desmoglein "الغراء" الذي يربط خلايا البشرة المجاورة عبر نقاط التعلق المسماة desmosomes.
عندما تهاجم الأجسام المضادة desmogleins، تنفصل الخلايا عن بعضها البعض وتصبح البشرة "غير ملتصقة"، وهي ظاهرة تسمى انحلال الأقنية.
يتسبب ذلك في ظهور بثور تنزلق وتتحول إلى تقرحات.
في بعض الحالات، يمكن أن تغطي هذه البثور منطقة كبيرة من الجلد.
في الأصل، كان سبب هذا المرض غير معروف ، واستخدمت "الفقاع" للإشارة إلى أي مرض تقرحي في الجلد والغشاء المخاطي.
في عام 1964، وجد الباحثون أن دم المرضى الذين يعانون من الفقاع يحتوي على أجسام مضادة لطبقات الجلد المنفصلة لتكوين البثور.
في عام 1971، تم نشر مقال يحقق في طبيعة المناعة الذاتية لهذا المرض.
أنواع الفقاع:
هناك عدة أنواع من الفقاع تختلف في شدتها: الفقاع الشائع، الفقاع الورقي، الجلدي IgA العدلي داخل البشرة، والفقاع الورمي.
يمكن أن تؤدي الآفات الجلدية التي يسببها الفقاع إلى التهابات قاتلة، لذا فإن العلاج مهم للغاية.
- الفقاع الشائع (PV - ICD-10 L10.0) هو الشكل الأكثر شيوعًا من الاضطراب ويحدث عندما تهاجم الأجسام المضادة Desmoglein.
غالبًا ما تنشأ تقرحات في الفم ، مما يجعل تناول الطعام صعبًا وغير مريح.
على الرغم من أن الفقاع الشائع قد يحدث في أي عمر، إلا أنه أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 60 عامًا.
وهو أكثر شيوعًا بين اليهود الأشكناز.
نادرًا ما يرتبط بالوهن العضلي الوبيل.
قد يكون مرض الأظافر هو النتيجة الوحيدة وله قيمة تنبؤية في الإدارة.
- الفقاع الورقي (PF) هو الأقل شدة من الأصناف الثلاثة.
يتم إثراء Desmoglein 1، وهو البروتين الذي يستهدفه الجسم المضاد الذاتي، في طبقات الجلد العليا.
يتميز PF بقروح قشرية تبدأ غالبًا على فروة الرأس، وقد تنتقل إلى الصدر والظهر والوجه.
لا تحدث تقرحات الفم.
هذا الشكل شائع أيضًا بين اليهود الأشكناز.
إنه ليس مؤلمًا مثل الفقاع الشائع، وغالبًا ما يتم تشخيصه بشكل خاطئ على أنه التهاب جلدي أو أكزيما.
- يتميز الجلدي IgA بالعدلات داخل البشرة من الناحية النسيجية بواسطة الفقاعات داخل البشرة مع العدلات، وبعض الحمضات، وانحلال الأقنية.
- النوع الأقل شيوعًا والأكثر شدة من الفقاع هو الفقاع المصاب بالورم (PNP).
هذا الاضطراب من مضاعفات السرطان، وعادة ما يكون سرطان الغدد الليمفاوية ومرض كاستلمان.
قد يسبق تشخيص الورم.
تظهر تقرحات مؤلمة في الفم والشفاه والمريء. في هذا التنوع من الفقاع، غالبًا ما تنطوي عملية المرض على الرئتين، مما يتسبب في التهاب القصيبات المسد (التهاب القصيبات المقيد).
على الرغم من أنها أقل تكرارا، إلا أنها لا تزال موجودة في معظم السكان اليهود الأشكناز.
قد تؤدي إزالة الورم و / أو علاجه تمامًا إلى تحسين المرض الجلدي، لكن تلف الرئة لا رجعة فيه بشكل عام.
- الفقاع المستوطن الفقاعي، بما في ذلك Fogo Selvagem، الشكل الجديد من الفقاع المستوطن في El Bagre، كولومبيا، أمريكا الجنوبية، والفقاع التونسي المستوطن في شمال إفريقيا.
لاحظ أن مرض هيلي هيلي، المعروف أيضًا باسم الفقاع الحميد العائلي، هو مرض جلدي (وراثي) وليس مرض المناعة الذاتية. لذلك لا يعتبر جزءًا من مجموعة أمراض الفقاع.
Pemphigus
هو مرض فقاعي مناعي ذاتي غير شائع، نادر عند الأطفال.
هناك نوعان من داء الفقاع عند الأطفال وبشكل رئيسي:
- الفقاع الشائع Pemphigus vulgaris.
- الفقاع الورقي Pemphigus folacious.
بعض الأدوية قد تثير اندفاعاً يشبه الفقاع.
الفقاع هو مجموعة نادرة من أمراض المناعة الذاتية المتقرحة التي تصيب الجلد والأغشية المخاطية.
الاسم مشتق من الجذر اليوناني "بيمفيكس"، الذي يعني "بثره".
في الفقاع، تتكون الأجسام المضادة ضد desmoglein.
يشكل Desmoglein "الغراء" الذي يربط خلايا البشرة المجاورة عبر نقاط التعلق المسماة desmosomes.
عندما تهاجم الأجسام المضادة desmogleins، تنفصل الخلايا عن بعضها البعض وتصبح البشرة "غير ملتصقة"، وهي ظاهرة تسمى انحلال الأقنية.
يتسبب ذلك في ظهور بثور تنزلق وتتحول إلى تقرحات.
في بعض الحالات، يمكن أن تغطي هذه البثور منطقة كبيرة من الجلد.
في الأصل، كان سبب هذا المرض غير معروف ، واستخدمت "الفقاع" للإشارة إلى أي مرض تقرحي في الجلد والغشاء المخاطي.
في عام 1964، وجد الباحثون أن دم المرضى الذين يعانون من الفقاع يحتوي على أجسام مضادة لطبقات الجلد المنفصلة لتكوين البثور.
في عام 1971، تم نشر مقال يحقق في طبيعة المناعة الذاتية لهذا المرض.
أنواع الفقاع:
هناك عدة أنواع من الفقاع تختلف في شدتها: الفقاع الشائع، الفقاع الورقي، الجلدي IgA العدلي داخل البشرة، والفقاع الورمي.
يمكن أن تؤدي الآفات الجلدية التي يسببها الفقاع إلى التهابات قاتلة، لذا فإن العلاج مهم للغاية.
- الفقاع الشائع (PV - ICD-10 L10.0) هو الشكل الأكثر شيوعًا من الاضطراب ويحدث عندما تهاجم الأجسام المضادة Desmoglein.
غالبًا ما تنشأ تقرحات في الفم ، مما يجعل تناول الطعام صعبًا وغير مريح.
على الرغم من أن الفقاع الشائع قد يحدث في أي عمر، إلا أنه أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 60 عامًا.
وهو أكثر شيوعًا بين اليهود الأشكناز.
نادرًا ما يرتبط بالوهن العضلي الوبيل.
قد يكون مرض الأظافر هو النتيجة الوحيدة وله قيمة تنبؤية في الإدارة.
- الفقاع الورقي (PF) هو الأقل شدة من الأصناف الثلاثة.
يتم إثراء Desmoglein 1، وهو البروتين الذي يستهدفه الجسم المضاد الذاتي، في طبقات الجلد العليا.
يتميز PF بقروح قشرية تبدأ غالبًا على فروة الرأس، وقد تنتقل إلى الصدر والظهر والوجه.
لا تحدث تقرحات الفم.
هذا الشكل شائع أيضًا بين اليهود الأشكناز.
إنه ليس مؤلمًا مثل الفقاع الشائع، وغالبًا ما يتم تشخيصه بشكل خاطئ على أنه التهاب جلدي أو أكزيما.
- يتميز الجلدي IgA بالعدلات داخل البشرة من الناحية النسيجية بواسطة الفقاعات داخل البشرة مع العدلات، وبعض الحمضات، وانحلال الأقنية.
- النوع الأقل شيوعًا والأكثر شدة من الفقاع هو الفقاع المصاب بالورم (PNP).
هذا الاضطراب من مضاعفات السرطان، وعادة ما يكون سرطان الغدد الليمفاوية ومرض كاستلمان.
قد يسبق تشخيص الورم.
تظهر تقرحات مؤلمة في الفم والشفاه والمريء. في هذا التنوع من الفقاع، غالبًا ما تنطوي عملية المرض على الرئتين، مما يتسبب في التهاب القصيبات المسد (التهاب القصيبات المقيد).
على الرغم من أنها أقل تكرارا، إلا أنها لا تزال موجودة في معظم السكان اليهود الأشكناز.
قد تؤدي إزالة الورم و / أو علاجه تمامًا إلى تحسين المرض الجلدي، لكن تلف الرئة لا رجعة فيه بشكل عام.
- الفقاع المستوطن الفقاعي، بما في ذلك Fogo Selvagem، الشكل الجديد من الفقاع المستوطن في El Bagre، كولومبيا، أمريكا الجنوبية، والفقاع التونسي المستوطن في شمال إفريقيا.
لاحظ أن مرض هيلي هيلي، المعروف أيضًا باسم الفقاع الحميد العائلي، هو مرض جلدي (وراثي) وليس مرض المناعة الذاتية. لذلك لا يعتبر جزءًا من مجموعة أمراض الفقاع.
التسميات
فقاع