بورفيريا الجلدية البطيئة Porphyria cutanea tarda
المظاهر السريرية هي ناجمة عن استقلاب بورفيرين الشاذ، الأدوية مثل الباربتورات ـ سلفوناميدات، كلورام فنكول ـ كلوروكوين ـ جريز وفولفين ـ الذيفانات والسموم ـ قاتلات الفطور (هيكساكلوربنزين) قد تسبب هذا النوع. أشكال مختلفة من البورفيريا يمكن أن تسبب مظاهر جلدية ـ شعرية وأظافر مختلفة.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية:
- الجلد يكون هشاً، يتمزق بسهولة ويشكل عناقيد بسبب الانفصال البشروي الادمي.
- الارتكاس الشبيه بتبكل الجلد في شكل تصبغ.
- ضمور وتوسع الشعريات على مناطق معرضة للشمس.
- نقص التصبغ والتندب بعد الشفاء.
- فرط الشعر غير شائع في البورفيريا الجلدية البطيئة.
الحساسية الضيائية:
- المرضى لديهم حساسية لأشعة الشمس حتى عندما يكونوا داخل المنزل: والمريض ذو ميول لحدوث انتكاسات ضيائية سمية.
الأمراض المرافقة:
- تشمع كبدي، الصباغ الدموي (هيموكروماتوزيز) ـ كارسينومات ـ داء هودجكن قد يترافق مع البورفيريا الجلدية البطيئة.
طرق التشخيص:
- يبدي البول لون أحمر وردي بالومضات تحت أشعة وود.
- اختبار البروموسلفان إيجابي.
- تحديد البورفيريا في البول والبراز.
- طريقة الثلاث خطوات: عمود بلاستيكي يستعمل لمرة واحدة يغمس في راتنج تبادل شاردي ويسمح بتحديد البورفيرنيات المختلفة وطلائعها.
المظاهر السريرية هي ناجمة عن استقلاب بورفيرين الشاذ، الأدوية مثل الباربتورات ـ سلفوناميدات، كلورام فنكول ـ كلوروكوين ـ جريز وفولفين ـ الذيفانات والسموم ـ قاتلات الفطور (هيكساكلوربنزين) قد تسبب هذا النوع. أشكال مختلفة من البورفيريا يمكن أن تسبب مظاهر جلدية ـ شعرية وأظافر مختلفة.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية:
- الجلد يكون هشاً، يتمزق بسهولة ويشكل عناقيد بسبب الانفصال البشروي الادمي.
- الارتكاس الشبيه بتبكل الجلد في شكل تصبغ.
- ضمور وتوسع الشعريات على مناطق معرضة للشمس.
- نقص التصبغ والتندب بعد الشفاء.
- فرط الشعر غير شائع في البورفيريا الجلدية البطيئة.
الحساسية الضيائية:
- المرضى لديهم حساسية لأشعة الشمس حتى عندما يكونوا داخل المنزل: والمريض ذو ميول لحدوث انتكاسات ضيائية سمية.
الأمراض المرافقة:
- تشمع كبدي، الصباغ الدموي (هيموكروماتوزيز) ـ كارسينومات ـ داء هودجكن قد يترافق مع البورفيريا الجلدية البطيئة.
طرق التشخيص:
- يبدي البول لون أحمر وردي بالومضات تحت أشعة وود.
- اختبار البروموسلفان إيجابي.
- تحديد البورفيريا في البول والبراز.
- طريقة الثلاث خطوات: عمود بلاستيكي يستعمل لمرة واحدة يغمس في راتنج تبادل شاردي ويسمح بتحديد البورفيرنيات المختلفة وطلائعها.
التسميات
بورفيريا