اضطرابات بورفيرين.. مشتقات مواد استقلابية لم تتبع النمط الطبيعي أثناء عملية التصنيع العادي من" الجلايسين وسوكسنيل كو انزيم أ

اضطرابات بورفيرين
Porphyrin disorders
البورفيرنيات هي مشتقات مواد استقلابية لم تتبع النمط الطبيعي أثناء عملية التصنيع العادي من" الجلايسين وسوكسنيل "كو انزيم "أ" (Co-enzyme-A) إلى المركب "هيم" مؤدياً ذلك إلى إنتاج البورفوبيلنيوجين وأمينوليفولنيك أسيد.
عدة عوامل مثل: الأدوية والمواد الكيماوية والهرمونات يمكن أن تزيد تصنيع البورفيرين.
مواقع الإصابة هي إما الكبد وتسمى (البورفيريا الكبدية) أو نقي العظم أو الخلايا المولدة للكريات الحمر وتسمى: (البورفيريا المولدة للحمر).