تناذر شواشمان Schwachman syndrome
هذا التناذر قد يورث بصفة جسمية ذاتية مقهورة ويتصف بـ:
- مشاركة سوء الامتصاص وفشل النمو.
- نقص العدلات بسبب قصور إفرازات البنكرياس الخارجية.
- عسر تصنع غضروفي مشاشي، يميل إلى إحداث تشوهات خاصة في رأس الفخذ المصاب.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية:
وجود طفح اكزيمائي متناظر ويترافق أحياناً مع برفرية نقص صفيحات ـ اكزيما شبيهه بتلك التي تحدث في تناذر ويسكوت ـ الدرايخ.
قد تكون الخراجات الجلدية كثيرة وممتدة.
المظاهر العامة:
- نقص العدلات هو مكون مهم من التناذر، وقد لا يظهر خلال السنوات الأولى من العمر.
- نقص صفيحات قد يحدث أيضاً وقد يؤدي إلى نمشات أو نزف.
- انتانات الطرق التنفسية المتكررة تكون خطيرة أحياناً.
المعالجة:
- الخلاصة البنكرياسية فعالة.
- معالجة الانتانات الجلدية الجهازية.
هذا التناذر قد يورث بصفة جسمية ذاتية مقهورة ويتصف بـ:
- مشاركة سوء الامتصاص وفشل النمو.
- نقص العدلات بسبب قصور إفرازات البنكرياس الخارجية.
- عسر تصنع غضروفي مشاشي، يميل إلى إحداث تشوهات خاصة في رأس الفخذ المصاب.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية:
وجود طفح اكزيمائي متناظر ويترافق أحياناً مع برفرية نقص صفيحات ـ اكزيما شبيهه بتلك التي تحدث في تناذر ويسكوت ـ الدرايخ.
قد تكون الخراجات الجلدية كثيرة وممتدة.
المظاهر العامة:
- نقص العدلات هو مكون مهم من التناذر، وقد لا يظهر خلال السنوات الأولى من العمر.
- نقص صفيحات قد يحدث أيضاً وقد يؤدي إلى نمشات أو نزف.
- انتانات الطرق التنفسية المتكررة تكون خطيرة أحياناً.
المعالجة:
- الخلاصة البنكرياسية فعالة.
- معالجة الانتانات الجلدية الجهازية.
التسميات
تناذرات