الفقاعات السماكية الشكل.. فرط التقرن الوحيد الشكل حول الركبتين والمرفقين والكاحلين والراحتين والأخمصين. شتر عيني واذنان مشوهتان

الفقاعات السماكية الشكل (Siemen)
هو اضطراب عائلي يوجد عند الولادة ولكنه قد يتأخر ويظهر فيما بعد.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية:
- أحمرية جلدية معممة مستمرة وحراشف ناعمة على كامل سطح الجلد.
- فرط التقرن الوحيد الشكل حول الركبتين والمرفقين والكاحلين والراحتين والأخمصين.
- آفات على السطوح العاطفة تتصف بحمامي وتقشر في مناطق بؤرية.
المظاهر العامة:
- شتر عيني واذنان مشوهتان هما مظاهر في الأشخاص المصابين بشدة أكثر.
- الشذوذات العينية، الانتانات المتكررة، تخلف عقلي وجسمي هي مظاهر شائعة.
التشخيص التفريقي:
- في سن الرضاعة الباكر قد يشبه المرض القوباء العنقودية، الصداف الخلقي والدخنية الحمراء النخالية.
- الأحمرية السماكية الشكل اللا نمطية.

إرسال تعليق

أحدث أقدم

نموذج الاتصال