الذئبة الحمامية الجهازية
Systemic lupus erythematosus
هو مرض من أمراض النسيج الضام ذو استعداد عائلي وسوء وظيفة مناعية شديدة. يتصف المرض بإصابة عديدة للأجهزة، وقد تصيب أي عمر خاصة البالغات من الإناث. الجلوبولينات المناعية خاصة IgG وبنسبة أقل الـ IgM و IgA معاً مع المتممة (C3 ,C1) قد تبدو في الوصل البشروي للأدمة ويظهر ذلك بواسطة الومضان المناعي المباشر.
المظاهر السريرية:
1 ـ المظاهر السريرية العامة:
الذئبة الحمامية الجهازية تترافق مع أعراض مهمة مثل حمى خفيفة الدرجة، متقطعة، ألم بطني وصدري، ضعف ـ تعب وألم مفصلي. هذه الأعراض قد تستمر لفترة طويلة قبل ظهور الآفة الجلدية أو لاتترافق مع أي مظهر جلدي آخر.
2 ـ المظاهر الجلدية:
يبدأ الإندفاع عادة في الأجزاء من الجلد الأكثر تعرضاً لأشعة الشمس. يتظاهر الطفح الجلدي بلطخات برفريه حمامية وتوسع الشعريات الدموية.
تظهر الآفة الجلدية في حوالي نصف الحالات بشكل آفات غامقه سطحية على المناطق المعرضة للشمس خاصة الوجه الذي يعطيها منظر الفراشة. قد تكون الآفات وحيدة الجانب لكن عادة ثنائية الجانب ومتناظرة، ويوجد عادة ضمور في الآفات مثل DLE .
البرفريات مظهر شائع للـ SLE .
3 ـ المظاهر الجهازية:
- الحمى: عادة من النمط المتقطع.
- ألم بطني وصدري مهم: يتعلق بإصابة الأعضاء الداخلية.
- تغيرات دموية: نقص الكريات البيض، فقر دم ونقص الصفيحات. ناجم عن تثبط النقي.
- إصابة المفاصل: متعددة المفاصل ناجمة عن إصابة الأغشية المصلية والزليلية والتهاب المفاصل .
والبرفريات هي علامات مهمة لـ SLE برفرية وحمامية غامقة
- إصابة الكلية: بيلة دموية، بيلة البومينية ضعيفة، فرط التوتر الشرياني ووذمة تنجم عن تسمك الشعريات الكبية مع تنخر موضعي يعرف باسم آفة عقدة الخيط.
- تغيرات قلبية: علامات التهاب التامور والتهاب العضلة القلبية والتهاب الشفاف تؤدي إلى آفات تنبتية على الدسامات وتعرف باسم «تناذر ليبمان ـ ساك».
- التغيرات الوعائية: قد تكون معممة تصيب معظم الأوعية الدموية للجلد والأعضاء الداخلية وتؤدي إلى مظاهر مختلفة ومعقدة.
- المظاهر العصبية: صرع واختلاجات.
Systemic lupus erythematosus
هو مرض من أمراض النسيج الضام ذو استعداد عائلي وسوء وظيفة مناعية شديدة. يتصف المرض بإصابة عديدة للأجهزة، وقد تصيب أي عمر خاصة البالغات من الإناث. الجلوبولينات المناعية خاصة IgG وبنسبة أقل الـ IgM و IgA معاً مع المتممة (C3 ,C1) قد تبدو في الوصل البشروي للأدمة ويظهر ذلك بواسطة الومضان المناعي المباشر.
المظاهر السريرية:
1 ـ المظاهر السريرية العامة:
الذئبة الحمامية الجهازية تترافق مع أعراض مهمة مثل حمى خفيفة الدرجة، متقطعة، ألم بطني وصدري، ضعف ـ تعب وألم مفصلي. هذه الأعراض قد تستمر لفترة طويلة قبل ظهور الآفة الجلدية أو لاتترافق مع أي مظهر جلدي آخر.
2 ـ المظاهر الجلدية:
يبدأ الإندفاع عادة في الأجزاء من الجلد الأكثر تعرضاً لأشعة الشمس. يتظاهر الطفح الجلدي بلطخات برفريه حمامية وتوسع الشعريات الدموية.
تظهر الآفة الجلدية في حوالي نصف الحالات بشكل آفات غامقه سطحية على المناطق المعرضة للشمس خاصة الوجه الذي يعطيها منظر الفراشة. قد تكون الآفات وحيدة الجانب لكن عادة ثنائية الجانب ومتناظرة، ويوجد عادة ضمور في الآفات مثل DLE .
البرفريات مظهر شائع للـ SLE .
3 ـ المظاهر الجهازية:
- الحمى: عادة من النمط المتقطع.
- ألم بطني وصدري مهم: يتعلق بإصابة الأعضاء الداخلية.
- تغيرات دموية: نقص الكريات البيض، فقر دم ونقص الصفيحات. ناجم عن تثبط النقي.
- إصابة المفاصل: متعددة المفاصل ناجمة عن إصابة الأغشية المصلية والزليلية والتهاب المفاصل .
والبرفريات هي علامات مهمة لـ SLE برفرية وحمامية غامقة
- إصابة الكلية: بيلة دموية، بيلة البومينية ضعيفة، فرط التوتر الشرياني ووذمة تنجم عن تسمك الشعريات الكبية مع تنخر موضعي يعرف باسم آفة عقدة الخيط.
- تغيرات قلبية: علامات التهاب التامور والتهاب العضلة القلبية والتهاب الشفاف تؤدي إلى آفات تنبتية على الدسامات وتعرف باسم «تناذر ليبمان ـ ساك».
- التغيرات الوعائية: قد تكون معممة تصيب معظم الأوعية الدموية للجلد والأعضاء الداخلية وتؤدي إلى مظاهر مختلفة ومعقدة.
- المظاهر العصبية: صرع واختلاجات.
التسميات
ذئبة حمامية