علاج تناذر ويسكوت ـ الدريخ.. نقل الصفيحات الطازجة. استئصال الطحال. الجلوبولينات غاما. زرع النقي العظم

تناذر ويسكوت ـ الدريخ:
هو اضطراب محدد وراثياً ويتصف بـ:
- برفريات نتيجة نقص الصفائح الدموية.
- أكزيما وانتانات متكررة.
- الموت شائع في الطفولة، مورثة تناذر ويسكوت ـ الدريخ وضعت في خارطة الصبغي XP11 الذراع الطويل الصبغي 11.
- تبدي اللمفاويات، والعدلات والصفيحات من المرضي المصابين تناذر ويسكوت الدريخ أن لديها تثبيط في بروتين السطح جلايكوز يلايت المسمي سالوفورين(CD43).
الصورة الدموية:
-نقص الصفيحات: الصفيحات صغيرة وفاشلة في امكانية تجمعها مع انخفاض في إنتاجها وعددها.
الجلوبولينات المناعية:
- فرط الاستقلاب الهادم للجلوبولينات المناعية.
- ارتفاع IgE وانخفاض IgG.
- غياب الأضداد الراصة (Isohaemaglutinins).
- يضطرب عادة الجلوبولين تحت الصنف IgG2.
- تتأثر بشكل أقل شدة الاستجابات للمستضدات البروتينية بالأضداد.
- الخلايا اللمفاوية: صغيرة وذات تشوهات شكلية متميزة.
المعالجة:
- نقل الصفيحات الطازجة: للنزف الحاد.
- استئصال الطحال: يخفف خطر النزيف، يزيد عدد الصفيحات ويحسن وظيفتها ويزيل خطر انتان الدم القاتل لكن هذا الخطر يمكن تقليله بالإعطاء الوقائي المديد للمضادات الحيوية خاصة السلفا مثل (CO - Trimoxazol).
- الجلوبولينات غاما: الإعطاء الوريدي للجلوبولينات المناعية ذو دور محد د للسيطرة على الانتان عندما تكون المضادات الحيوية غير كافية لوحدها.
- جاماجلوبولينات لايعطى عضلياً وبذلك فإنه مضاد استطباب بسبب خطر النزف مكان الحقن.
- زرع النقي العظم:
الدراسة الوراثية للأهل والنساء الحاملات للمرض في العائلة شيء مهم جداً.