عوز التأيات (تناذر دي جورج ـ عسر تصنع التيموس).. غياب الغدد مجاورات الدرق. تشوهات قلبية وفي الرأس والعنق ونقص تصبغ التيموس

عوز التأيات (تناذر دي جورج ـ عسر تصنع التيموس):
هذا التناذر يعكس التطور الشاذ في القوة الغلصمية أو الخيشومية (Branchial pouches) الثالث والرابع (البلعومية).
المظاهر السريرية:
- المظاهر الجلدية: الأطفال المصابون يكون لديهم آفة جلدية "تشبه التهاب الجلد الزهمي" والأكزيما التأبتية والطفوح اللطاخية الحطاطية.
- داء المبيضات الفموي المستمر هو مظهر شائع عند الأطفال الذين تعدوا المرحلة الوليدية.
المظاهر العامة:
- غياب الغدد مجاورات الدرق.
- تشوهات قلبية وفي الأوعية الكبيرة.
- تشوهات في الرأس والعنق ونقص تصبغ التيموس تؤدي إلى خلل خلايا T خلقي.