عوز الميلوبيروكسيديز.. زيادة الميل للانتانات خاصة بالمزدوجات سلبيات الجرام مثل النايزيريا. أمراض المناعة الذاتية

عوز الميلوبيروكسيديز:

هو شائع نسبياً ويورث كصفة جسمية مقهورة.

الميلوبيروكسيديز هو مكون من حبيبات العدلات المحبة للآزور، ينقص إنتاج الأوكسي هاليد والوسائط السمية الأخرى مهمة للوظيفة القاتلة للخلايا، مورثة الميلوبيروكسيديز موضعياً على الكروموسوم (الصبغي) 17.

المظاهر السريرية:

• اضطراب قتل العدلات للفطور والجراثيم في الخارج.
• لا تزداد نسبة الانتانات الجرثومية.
• انتانات مبيضات عميقة.
• عوز المتممة
• عوز المتممة C1 استريز.

عوز المتممة: عوز المتممة C1 استريز.

المظاهر السريرية:

• انتانات جرثومية.
• زيادة الميل للانتانات خاصة بالمزدوجات سلبيات الجرام مثل النايزيريا.
• أمراض المناعة الذاتية.
• عوز المركبات الباكرة من خلال التفعيل الكلاسيكي للمتممة يؤدي إلى مظاهر سريرية مختلفة تعتمد على نمط المتممة الناقصة.