الفقاع الحمامي
Pemphigus erythematosus
تبدأ الآفات على الوجه (منطقة طفح الفراشة) والصدر، بشكل آفات حمامية متقشرة.
تشبه آفات التهاب الجلد الدهني أو الذئبة الحمامية.
التشريح المرضي للفقاع:
- انحلال شواكي: انفصال الجسور والتواصل ما بين الخلايا.
- فرط تقرن.
- تسفنج.
- خراجات دقيقة بالخلايا في البشرة مع انحلال داخل البشرة.
- الأدمة تبدي ارتشاح التهاب خفيف باللمفاويات والحمضات والمصوريات.
الفقاع الحمامي، أو متلازمة سينير-أوشر، هو اضطراب تقرح الجلد المناعي الذاتي مع عرض سريري متداخل للفقاع الورمي والذئبة الحمامية.
يُنظر إليه بشكل عام على أنه شكل محدود من أشكال الفقاع.
يعاني المرضى من آفات جلدية تتكون من بثور رخوة أو تآكلات سطحية تتضمن عادةً المناطق الدهنية مثل فروة الرأس والوجه وأعلى الصدر والظهر.
يعاني المرضى أيضًا من التقشر في المناطق الملحية التي تذكر بطفح الفراشة الذي يظهر في الذئبة الحمامية.
إصابة الغشاء المخاطي غير شائعة.
يتشابه عمر البدء والتوزيع الجنسي مع سن الفقاع (حوالي 50 عامًا، يحدث بشكل متساوٍ عند الرجال والنساء).
مثل الأشكال الأخرى من الفقاع، نادرًا ما يكون الفقاع الحمامى عند الأطفال.
قد يستمر الفقاع الحمامى إلى أجل غير مسمى كمرض موضعي.
على الرغم من اسمه، فإن معظم مرضى الفقاع الحمامى لا تظهر عليهم علامات الذئبة الحمامية الجهازية (SLE).
ويقال أن المرضى الذين يعانون من الفقاع الحمامي الذين يستوفون أيضًا معايير الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم لمرض الذئبة الجهازية لديهم كلتا الحالتين في وقت واحد.
على حد سواء سريريا وعلم المناعة، الفقاع الحمامى يجمع بين ميزات الفقاع والذئبة.
المرضى لديهم أجسام ذاتية بين الخلايا وانحلال الأقنية تحت القرنية كما يظهر في الفقاع.
وكثيراً ما يكون لدى المرضى أجسام مضادة للنواة إيجابية (ANA) وشريط ذئبة موجب على التألق المناعي المباشر.
يحدث الفقاع الحمامى بتواتر متزايد في المرضى الذين لديهم تاريخ من الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل وأمراض المناعة الذاتية الأخرى.
لدى بعض هؤلاء المرضى أيضًا أجسام مضادة ذاتية موجهة ضد العضلات المخططة.
يتم تمثيل أنواع فرعية معينة من HLA بشكل متكرر في الفقاع الحمامى (HLA-A10 و HLA-A26 و HLA-DRW6).
يمكن أن يسبب الفقاع الحمامي المخدرات.
أبرز الأدوية المرتبطة بهذه الحالة هي د-بنيسيلامين وكابتوبريل.
يحتوي كل من هذين العاملين على مجموعة سلفهيدريل سالبة الشحنة التي تم تضمينها كسبب محتمل لتحلل الأقنية.
هناك أيضًا تقارير عن الفقاع الحمامي الناجم عن المخدرات مع ceftazidime و propranolol و pyritinol و heroin.
تم الإبلاغ عن حدوث الفقاع الحمامي في آفات الحروق فوق البنفسجية والحروق الحرارية.
في حالات نادرة جدًا، تم الإبلاغ عن حدوث الفقاع الحمامي في مكان الورم الخبيث، وهو الأكثر شيوعًا في سرطان الشعب الهوائية.
في مقال عام 2003 يصف تفشي الفقاع المستوطن في شمال كولومبيا، كان الفقاع الحمامى هو النمط الظاهري السريري الأساسي.
عند الفحص، أظهر معظم المرضى آفات جلدية جرابية جريبية تشبه الذئبة الحمامية القرصية، ودرجة عالية من الحساسية للضوء، وترسب الجلوبيولين المناعي مثل مكمل الذئبة وتكملة في منطقة الغشاء القاعدي.
من غير المحتمل أن يتطور الفقاع الحمامى بسرعة من الأشكال الأخرى من الفقاع ويستجيب للعلاجات المثبطة للمناعة المماثلة.
Pemphigus erythematosus
تبدأ الآفات على الوجه (منطقة طفح الفراشة) والصدر، بشكل آفات حمامية متقشرة.
تشبه آفات التهاب الجلد الدهني أو الذئبة الحمامية.
التشريح المرضي للفقاع:
- انحلال شواكي: انفصال الجسور والتواصل ما بين الخلايا.
- فرط تقرن.
- تسفنج.
- خراجات دقيقة بالخلايا في البشرة مع انحلال داخل البشرة.
- الأدمة تبدي ارتشاح التهاب خفيف باللمفاويات والحمضات والمصوريات.
الفقاع الحمامي، أو متلازمة سينير-أوشر، هو اضطراب تقرح الجلد المناعي الذاتي مع عرض سريري متداخل للفقاع الورمي والذئبة الحمامية.
يُنظر إليه بشكل عام على أنه شكل محدود من أشكال الفقاع.
يعاني المرضى من آفات جلدية تتكون من بثور رخوة أو تآكلات سطحية تتضمن عادةً المناطق الدهنية مثل فروة الرأس والوجه وأعلى الصدر والظهر.
يعاني المرضى أيضًا من التقشر في المناطق الملحية التي تذكر بطفح الفراشة الذي يظهر في الذئبة الحمامية.
إصابة الغشاء المخاطي غير شائعة.
يتشابه عمر البدء والتوزيع الجنسي مع سن الفقاع (حوالي 50 عامًا، يحدث بشكل متساوٍ عند الرجال والنساء).
مثل الأشكال الأخرى من الفقاع، نادرًا ما يكون الفقاع الحمامى عند الأطفال.
قد يستمر الفقاع الحمامى إلى أجل غير مسمى كمرض موضعي.
على الرغم من اسمه، فإن معظم مرضى الفقاع الحمامى لا تظهر عليهم علامات الذئبة الحمامية الجهازية (SLE).
ويقال أن المرضى الذين يعانون من الفقاع الحمامي الذين يستوفون أيضًا معايير الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم لمرض الذئبة الجهازية لديهم كلتا الحالتين في وقت واحد.
على حد سواء سريريا وعلم المناعة، الفقاع الحمامى يجمع بين ميزات الفقاع والذئبة.
المرضى لديهم أجسام ذاتية بين الخلايا وانحلال الأقنية تحت القرنية كما يظهر في الفقاع.
وكثيراً ما يكون لدى المرضى أجسام مضادة للنواة إيجابية (ANA) وشريط ذئبة موجب على التألق المناعي المباشر.
يحدث الفقاع الحمامى بتواتر متزايد في المرضى الذين لديهم تاريخ من الغدة الصعترية والوهن العضلي الوبيل وأمراض المناعة الذاتية الأخرى.
لدى بعض هؤلاء المرضى أيضًا أجسام مضادة ذاتية موجهة ضد العضلات المخططة.
يتم تمثيل أنواع فرعية معينة من HLA بشكل متكرر في الفقاع الحمامى (HLA-A10 و HLA-A26 و HLA-DRW6).
يمكن أن يسبب الفقاع الحمامي المخدرات.
أبرز الأدوية المرتبطة بهذه الحالة هي د-بنيسيلامين وكابتوبريل.
يحتوي كل من هذين العاملين على مجموعة سلفهيدريل سالبة الشحنة التي تم تضمينها كسبب محتمل لتحلل الأقنية.
هناك أيضًا تقارير عن الفقاع الحمامي الناجم عن المخدرات مع ceftazidime و propranolol و pyritinol و heroin.
تم الإبلاغ عن حدوث الفقاع الحمامي في آفات الحروق فوق البنفسجية والحروق الحرارية.
في حالات نادرة جدًا، تم الإبلاغ عن حدوث الفقاع الحمامي في مكان الورم الخبيث، وهو الأكثر شيوعًا في سرطان الشعب الهوائية.
في مقال عام 2003 يصف تفشي الفقاع المستوطن في شمال كولومبيا، كان الفقاع الحمامى هو النمط الظاهري السريري الأساسي.
عند الفحص، أظهر معظم المرضى آفات جلدية جرابية جريبية تشبه الذئبة الحمامية القرصية، ودرجة عالية من الحساسية للضوء، وترسب الجلوبيولين المناعي مثل مكمل الذئبة وتكملة في منطقة الغشاء القاعدي.
من غير المحتمل أن يتطور الفقاع الحمامى بسرعة من الأشكال الأخرى من الفقاع ويستجيب للعلاجات المثبطة للمناعة المماثلة.
التسميات
فقاع