برفرية نقص الصفيحات:
هذا النوع من البرفرية يتعلق بشذوذات الصفيحات الدموية سواء بسبب نقص تشكلها أو تخربها بعدة عوامل. البرفرية الناجمة عن نقص الصفيحات عادة تحدث مع تعداد الصفيحات الأقل من 10000/مم مكعب ونادراً ما يشاهد مع تعداد فوق الـ 50000/مم مكعب.
السدادة الصفيحية تنجم بسبب أذية أو مرض في جدار الوعاء الدموي ويؤدي ذلك إلى :
السيروتونين والثرمبوكسان 2 وينتج عن ذلك انقباض وعائي وزيادة التصاق وتكدس الصفيحات مشكلة بذلك السدادة الصفيحية.
حدوث وتشكيل السدادات الصفيحية تتعزز بتشكيل خيوط الفيبرين كنتيجة لتفعيل نظام التخثر المصلي بالعامل الصفيحي الثالث.
المظاهر السريرية:
برفرية نقص الصفيحات قد تحدث في أي عمر، لكن في ثلثي الحالات تظهر في الأعمار الصغيرة وفي الإناث أكثر شيوعاً من الذكور.
البداية قد تكون تدريجية أو حادة خاصة عند الاطفال، وقد تسبب وفيات وبشكل رئيسي بسبب الحوادث الوعائية الدماغية.
النزف يحدث ضمن الجلد مع مناطق من البقع أو نزوف طويلة الأمد وقد يحدث ذلك في الأعضاء الداخلية.
الإصابة المفصلية غير شائعة.
قد يتضخم الطحال قليلاً.
الهجوع العفوي يحدث في جزء من الحالات الحادة، لكنه نادراً في الحالات المزمنة التي مضى عليها أكثر من ثلاثة أشهر وفيها يكون السير مستمر أو متذبذب.
طرق التشخيص:
الصورة السريرية:
- صورة الدم: تعداد الصفيحات قليل ـ الخلايا النقبية العرطلية(Megakaryocytes) توجد بعدد طبيعي أو زائد في نقي العظم (Bone marrow).
- الموجودات في نقي العظم سلبية.
التشخيص التفريقي:
- الذئبة الحمامية الجهازية.
- البرفرية المحرضة بالأدوية.
- التخثر المنتشر داخل الأوعية.
- الفشل الكلوي.
المعالجة:
1 ـ معالجة السبب.
2 ـ الستيرويدات القشرية.
3 ـ الجلوبولينات المناعية.
4 ـ استئصال الطحال: مفيد في معظم الحالات المزمنة والحالات الحادة الغير مستجيبة على الستيروئيدات القشرية. بعد استئصال الطحال، تعداد الصفيحات يميل لأن يبقى منخفضاً لكن البرفريات تتحسن.
5 ـ المعالجة الكابتة للمناعة: تستطب في الحالات التي تفشل في الإستجابة لاستئصال الطحال والستيروئيدات أو عندما يكون استئصال الطحال غير ممكن نتيجة لأسباب معينة.
6 ـ الدانازول قد يفيد في بعض الحالات.
هذا النوع من البرفرية يتعلق بشذوذات الصفيحات الدموية سواء بسبب نقص تشكلها أو تخربها بعدة عوامل. البرفرية الناجمة عن نقص الصفيحات عادة تحدث مع تعداد الصفيحات الأقل من 10000/مم مكعب ونادراً ما يشاهد مع تعداد فوق الـ 50000/مم مكعب.
السدادة الصفيحية تنجم بسبب أذية أو مرض في جدار الوعاء الدموي ويؤدي ذلك إلى :
السيروتونين والثرمبوكسان 2 وينتج عن ذلك انقباض وعائي وزيادة التصاق وتكدس الصفيحات مشكلة بذلك السدادة الصفيحية.
حدوث وتشكيل السدادات الصفيحية تتعزز بتشكيل خيوط الفيبرين كنتيجة لتفعيل نظام التخثر المصلي بالعامل الصفيحي الثالث.
المظاهر السريرية:
برفرية نقص الصفيحات قد تحدث في أي عمر، لكن في ثلثي الحالات تظهر في الأعمار الصغيرة وفي الإناث أكثر شيوعاً من الذكور.
البداية قد تكون تدريجية أو حادة خاصة عند الاطفال، وقد تسبب وفيات وبشكل رئيسي بسبب الحوادث الوعائية الدماغية.
النزف يحدث ضمن الجلد مع مناطق من البقع أو نزوف طويلة الأمد وقد يحدث ذلك في الأعضاء الداخلية.
الإصابة المفصلية غير شائعة.
قد يتضخم الطحال قليلاً.
الهجوع العفوي يحدث في جزء من الحالات الحادة، لكنه نادراً في الحالات المزمنة التي مضى عليها أكثر من ثلاثة أشهر وفيها يكون السير مستمر أو متذبذب.
طرق التشخيص:
الصورة السريرية:
- صورة الدم: تعداد الصفيحات قليل ـ الخلايا النقبية العرطلية(Megakaryocytes) توجد بعدد طبيعي أو زائد في نقي العظم (Bone marrow).
- الموجودات في نقي العظم سلبية.
التشخيص التفريقي:
- الذئبة الحمامية الجهازية.
- البرفرية المحرضة بالأدوية.
- التخثر المنتشر داخل الأوعية.
- الفشل الكلوي.
المعالجة:
1 ـ معالجة السبب.
2 ـ الستيرويدات القشرية.
3 ـ الجلوبولينات المناعية.
4 ـ استئصال الطحال: مفيد في معظم الحالات المزمنة والحالات الحادة الغير مستجيبة على الستيروئيدات القشرية. بعد استئصال الطحال، تعداد الصفيحات يميل لأن يبقى منخفضاً لكن البرفريات تتحسن.
5 ـ المعالجة الكابتة للمناعة: تستطب في الحالات التي تفشل في الإستجابة لاستئصال الطحال والستيروئيدات أو عندما يكون استئصال الطحال غير ممكن نتيجة لأسباب معينة.
6 ـ الدانازول قد يفيد في بعض الحالات.
التسميات
برفرية