البروتوبورفيريا المولدة للحمر:
يظهر هذا الشكل باكراً في الطفولة من 2 - 5 سنوات ويورث كصفة قاهرة.
الحساسية الضيائية هي مظهر مميز بروتوبورفيريا المولدة للحمر.
في هذا الشكل يعتقد إنه ناجم عن الموجات الأطول من الأشعة فوق البنفسجية (UVL) التي يتراوح طولها ما بين "320 - 450 نانومتر".
يجب الملاحظة بأنه حتى زجاج النافذة لايعطي وقاية ولاحماية من تاثير الشمس على هؤلاء المرضى.
المظاهر السريرية:
- الآفات الجلدية هي وذمة لويحية الشكل حمامية حاكة .
- ظهور آفات شروية وحتى حويصلات أو فقاعات على المناطق المعرضة للشمس.
- الآفات الجلدية قد تشفى مع تندب ومع تسمك شمعي في الأنف والخدين، وفوق المفاصل الأصبعية القريبة.
- ضمور وتندب حول الفم.
طرق التشخيص:
- شكل وتوزيع الافات الجلدية.
- الحساسية الضيائية.
- زيادة البورفيرنيات البروتو بورفايرن والكوبروبور فايرن في البراز.
- الفحص بالمجهر الضوئي الومضائي للدم: بضع قطرات من الدم تحل بنسبة 1:5 بالمصل الفيزيولوجي وتوضع على شريحة -المجهر الضوئي وتفحص بالعدسة الغاطسة في المجهر الومضائي.
- تبدي الكريات الحمر عادة ومضاناً مميزاً.
- يجب ملاحظة إنه في هذا الشكل من اليورفيريا لايعطى البول عادة ومضانا تحت أشعة وود.
يظهر هذا الشكل باكراً في الطفولة من 2 - 5 سنوات ويورث كصفة قاهرة.
في هذا الشكل يعتقد إنه ناجم عن الموجات الأطول من الأشعة فوق البنفسجية (UVL) التي يتراوح طولها ما بين "320 - 450 نانومتر".
يجب الملاحظة بأنه حتى زجاج النافذة لايعطي وقاية ولاحماية من تاثير الشمس على هؤلاء المرضى.
المظاهر السريرية:
- الآفات الجلدية هي وذمة لويحية الشكل حمامية حاكة .
- ظهور آفات شروية وحتى حويصلات أو فقاعات على المناطق المعرضة للشمس.
- الآفات الجلدية قد تشفى مع تندب ومع تسمك شمعي في الأنف والخدين، وفوق المفاصل الأصبعية القريبة.
- ضمور وتندب حول الفم.
طرق التشخيص:
- شكل وتوزيع الافات الجلدية.
- الحساسية الضيائية.
- زيادة البورفيرنيات البروتو بورفايرن والكوبروبور فايرن في البراز.
- الفحص بالمجهر الضوئي الومضائي للدم: بضع قطرات من الدم تحل بنسبة 1:5 بالمصل الفيزيولوجي وتوضع على شريحة -المجهر الضوئي وتفحص بالعدسة الغاطسة في المجهر الومضائي.
- تبدي الكريات الحمر عادة ومضاناً مميزاً.
- يجب ملاحظة إنه في هذا الشكل من اليورفيريا لايعطى البول عادة ومضانا تحت أشعة وود.
التسميات
بورفيريا