تناذر أومن.. طفح متقشر وإحمرية جلدية متموجة. ضخامة كبدية طحالية. فرط اللمفاويات والحمضات. ضياع الخلايا البائية ومستويات متناقصة من الجلوبولينات المناعية

تناذر أومن Omenn's
هو تناذر عائلي بصفة جسمية مقهورة، أغلب التظاهرات جلدية ويبدي اضطراب يعكس تكاثر اللمفاويات التائية وعلى حساب اللمفاويات البائية.
المرض ذو سير سريع وقاتل، مع فشل نمو وانتان متكرر.
المظاهر الجلدية:
- طفح متقشر وإحمرية جلدية متموجة.
المظاهر العامة:
- ضخامة كبدية طحالية واعتلال عقد لمفية معممة.
- إسهال مزمن.
- قد يحدث لمفوما في بعض الحالات.
- فرط اللمفاويات والحمضات.
- ضياع الخلايا البائية ومستويات متناقصة من كل الجلوبولينات المناعية ماعدا IgE .
المعالجة: 
- زرع نقي العظم هو فقط الأمل العلاجي الحقيقي لهؤلاء الرضع.
أحدث أقدم

نموذج الاتصال