أعواز المتممة: نظرة شاملة
أعواز المتممة هي مجموعة من الاضطرابات الوراثية النادرة التي تحدث نتيجة نقص أو خلل في أحد مكونات النظام المتمم. النظام المتمم هو جزء أساسي من جهاز المناعة، ووظيفته الرئيسية هي مكافحة العدوى والقضاء على مسببات الأمراض.
أهمية النظام المتمم:
- تنشيط الاستجابة المناعية: يلعب النظام المتمم دورًا حاسمًا في تنشيط الاستجابة المناعية عن طريق المساعدة في تدمير مسببات الأمراض.
- إزالة المجمعات المناعية: يساعد النظام المتمم في إزالة المجمعات المناعية التي تتكون عندما يرتبط الأجسام المضادة بمستضدات معينة.
- التهاب: يساهم النظام المتمم في عملية الالتهاب، وهي استجابة الجسم الطبيعية للإصابة أو العدوى.
أنواع أعواز المتممة:
كما ذكرت، هناك العديد من أنواع أعواز المتممة، ولكل منها تأثيره الخاص على وظيفة الجهاز المناعي. إليك نبذة مختصرة عن كل نوع:
- عوز C1: يشمل عوز C1r و C1s و C1q. يؤدي إلى ضعف في تنشيط المسار الكلاسيكي للنظام المتمم، مما يزيد من خطر الإصابة بالعدوى والأمراض المناعية الذاتية مثل الذئبة الحمامية.
- عوز C2: يؤدي إلى ضعف في تنشيط المسار الكلاسيكي للنظام المتمم، مما يزيد من خطر الإصابة بالعدوى والأمراض المناعية الذاتية.
- عوز C3: يعتبر C3 البروتين المركزي في النظام المتمم، وعوزه يؤدي إلى ضعف شديد في جميع مسارات النظام المتمم.
- عوز C4: يؤدي إلى ضعف في تنشيط المسار الكلاسيكي للنظام المتمم، مما يزيد من خطر الإصابة بالعدوى والأمراض المناعية الذاتية.
- عوز C5، C6، C7، C8، C9: هذه البروتينات مسؤولة عن تكوين ما يسمى "الهجوم الغشائي"، وهو الهجوم النهائي على الخلية المستهدفة. عوز أي من هذه البروتينات يؤدي إلى ضعف في قدرة النظام المتمم على تدمير البكتيريا.
الأعراض الشائعة لأعواز المتممة:
- العدوى المتكررة: بسبب ضعف المناعة.
- الأمراض المناعية الذاتية: مثل الذئبة الحمامية، التهاب المفاصل الروماتويدي.
- الوذمة الوعائية: تورم مفاجئ وغير مؤلم في الوجه، الأطراف، والأمعاء.
- مشاكل في الكلى: بسبب تراكم المجمعات المناعية.
التشخيص والعلاج:
يتم تشخيص أعواز المتممة عن طريق فحوصات الدم التي تقيس مستويات البروتينات المختلفة في النظام المتمم. لا يوجد علاج جذري لمعظم أنواع أعواز المتممة، ولكن العلاج يركز على إدارة الأعراض وتقليل المضاعفات. قد يشمل العلاج:
- الأدوية: لتقليل الالتهاب وعلاج العدوى.
- العلاج البديل: في بعض الحالات، قد يوصى باستخدام تركيز البروتين الناقص.
- تجنب المحفزات: تجنب العوامل التي قد تزيد من سوء الأعراض.
أهمية التشخيص المبكر:
التشخيص المبكر لأعواز المتممة أمر بالغ الأهمية، حيث يمكن أن يساعد في منع المضاعفات الخطيرة وتحسين نوعية حياة المريض.
التسميات
أمراض جلدية