مظاهر أعواز المتممة المختلفة:
1 ـ عوز C4 , C1 و C2 يؤهب للذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال.
2 ـ عوز C2 و C4 يترافق مع زيادة خطورة بعض الأمراض، خاصة الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب المفاصل الرثواني الشبابي، التهاب الكلية غشائي ووذمة وعائية.
3 ـ عوز مثبطة C1 استراز: يؤدي إلى الوذمة الوعائية العائلية.
مظاهر جلدية للذئبة الحمامية.
حساسية ضيائية.
4 ـ عوز C1 قد تؤدي إلى:
- ذئبة حمامية جهازية.
- التهاب الكلية الغشائي.
- انتانات خاصة مثل التهاب السحايا، انتان الدم. التهاب فم ـ تقيح الجلد.
- داء المبيضات المستمر في الفم والأظافر.
5 ـ عوز C1r و C1s المظاهر هي:
- مظاهر شبه الذئبة الحمامية الجهازية.
- التهاب كلية غشائي.
- انتانات رئوية وخراجات كبدية.
6 ـ عوز C4
المظاهر السريرية:
- ذئبة حمامية جهازية أو تناذر الذئبة الحمامية الجهازية.
- مظاهر مثل برفرية هينوك ـ شونلابن أو تناذر سجوجرن.
- انتانات.
7 ـ عوز C2
يبدو أنه أشيع متممة، وتبين حالياً أنه يترافق مع تنوع في الأمراض لكن الأشخاص المصابون يكونون أصحاء تماماً.
المظاهر السريرية:
قد تشبه المظاهر أمراضا مختلفة مثل:
- أمراض الغراء: مثل الذئبة الحمامية الجهازية. الذئبة الحمامية القرصية، التهاب الكلية الغشائي، التهاب المفاصل الرثواني والتهاب الجلد والعضل.
- برفرية هينوك ـ شونلاين.
- داء كرون.
- برفرية نقص الصفيحات الأساسية.
- انتانات جرثومية قد تحدث أيضاً خاصة بالرئويات والمستد يمات النزلية والسائيات.
8 ـ عوز C3
الانتانات هي المخاطر الرئيسية لعوز C3 ، التهاب السحايا بالسحائيات وذات الرئة بالرئويات هي المشاكل الرئيسية.
الصورة السريرية:
- تشبه تلك الخاصة بنقص جاماجلوبين الدم.
- طفوح حطاطية لطاخية عابرة مترافقة مع انتانات.
- مظاهر أخرى مثل الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب الكلية الغشائي.
9 ـ عوز المتممة الانتهائية (C5 , C6 , C7 , C8 , C9)
المظاهر السريرية:
- التهاب سحايا بالسحائيات متكرر.
- انتانات منتشرة بالمكورات البنية.
- انتانات جلدية وخراجات تمت جلدية في بعض الحالات.
- أمراض الغراء: الذئبة الحمامية الجهازية والذئبة الحمامية القرصية وداء سجوغرين الداء الرثواني الشبابي ـ تصلب الأصابع ـ ظاهرة رينو ـ والتهاب الفقار المقسط (اللاصق).
1 ـ عوز C4 , C1 و C2 يؤهب للذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال.
2 ـ عوز C2 و C4 يترافق مع زيادة خطورة بعض الأمراض، خاصة الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب المفاصل الرثواني الشبابي، التهاب الكلية غشائي ووذمة وعائية.
3 ـ عوز مثبطة C1 استراز: يؤدي إلى الوذمة الوعائية العائلية.
مظاهر جلدية للذئبة الحمامية.
حساسية ضيائية.
4 ـ عوز C1 قد تؤدي إلى:
- ذئبة حمامية جهازية.
- التهاب الكلية الغشائي.
- انتانات خاصة مثل التهاب السحايا، انتان الدم. التهاب فم ـ تقيح الجلد.
- داء المبيضات المستمر في الفم والأظافر.
5 ـ عوز C1r و C1s المظاهر هي:
- مظاهر شبه الذئبة الحمامية الجهازية.
- التهاب كلية غشائي.
- انتانات رئوية وخراجات كبدية.
6 ـ عوز C4
المظاهر السريرية:
- ذئبة حمامية جهازية أو تناذر الذئبة الحمامية الجهازية.
- مظاهر مثل برفرية هينوك ـ شونلابن أو تناذر سجوجرن.
- انتانات.
7 ـ عوز C2
يبدو أنه أشيع متممة، وتبين حالياً أنه يترافق مع تنوع في الأمراض لكن الأشخاص المصابون يكونون أصحاء تماماً.
المظاهر السريرية:
قد تشبه المظاهر أمراضا مختلفة مثل:
- أمراض الغراء: مثل الذئبة الحمامية الجهازية. الذئبة الحمامية القرصية، التهاب الكلية الغشائي، التهاب المفاصل الرثواني والتهاب الجلد والعضل.
- برفرية هينوك ـ شونلاين.
- داء كرون.
- برفرية نقص الصفيحات الأساسية.
- انتانات جرثومية قد تحدث أيضاً خاصة بالرئويات والمستد يمات النزلية والسائيات.
8 ـ عوز C3
الانتانات هي المخاطر الرئيسية لعوز C3 ، التهاب السحايا بالسحائيات وذات الرئة بالرئويات هي المشاكل الرئيسية.
الصورة السريرية:
- تشبه تلك الخاصة بنقص جاماجلوبين الدم.
- طفوح حطاطية لطاخية عابرة مترافقة مع انتانات.
- مظاهر أخرى مثل الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب الكلية الغشائي.
9 ـ عوز المتممة الانتهائية (C5 , C6 , C7 , C8 , C9)
المظاهر السريرية:
- التهاب سحايا بالسحائيات متكرر.
- انتانات منتشرة بالمكورات البنية.
- انتانات جلدية وخراجات تمت جلدية في بعض الحالات.
- أمراض الغراء: الذئبة الحمامية الجهازية والذئبة الحمامية القرصية وداء سجوغرين الداء الرثواني الشبابي ـ تصلب الأصابع ـ ظاهرة رينو ـ والتهاب الفقار المقسط (اللاصق).
التسميات
أمراض جلدية