تناذر فرط IgE
هو حالة عوز مناعية بدائية تورث بصفة جسمية قاهرة، وتتميز بإنتانات متكررة بالعنقوديات وارتفاع شديد بمستويات IgE.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية:
- الأطفال المصابون يظهر لديهم طفح حويصلي يظهر باكراً في الأيام الأولى من الحياة ويظهر الطفح الاكزيمائي المتسحج والبثري غالباً على الفروة.
- حواف الفروة والسطوح الباسطة القريبة مثل الإبطين والخاصرتين والعنق هي أيضاً مواقع شائعة.
- الانتانات الجلدية الجرثومية كالدمامل، وخراجات الجلد تميل لإصابة الفروة، الوجه والرقبة.
المظاهر العامة:
- الانتانات بالمبيضات في الأذنين، الجيوب، المفاصل والأحشاء أيضاً شائعة.
- داء المبيضات الفموي وانتانا ت الأظافر بالمبيضات.
- الأكياس الهوائية الرئوية قد تؤدي إلى الورم الرشاشي (اسبرجيلوما).
- انتانات الرئة المتكررة بالعنقوديات المذهبة، ويلاحظ الانتان أيضاً بالمستدميات النزلية والمكورات الرئوية ـ والعقديات مجموعة A وقد يؤدي ذلك إلى حدوث القيلات أو الأكياس الهوائية وخراجات الرئة ـ والدبيلات.
- فشل النمو قد يسيطر في الأطفال المصابين وقد يصاب بعض المرضي بتخلخل عظام (مناقير) غير مفسر سببه إذ يؤدي ذلك إلى الميل للكسور المتكررة.
التشريح المرضي:
- فرط الحمضات في الدم المحيطي قد يكون شديداً ويصل حتى 50 ـ 60%.
- مستويات IgE عالية جداً بشكل ثابت حتى عند الرضع.
- ارتفاع مستويات IgD .
- مستويات IgA , IgG و IgM غير ظاهرة.
- زيادة كبيرة جداً في IgE الكلي الجائل.
- يبدي المريض استجابات إيجابية قوية إلى تقاعل الـ Flare و Wheal في اختبارات الجلد بالوخز "Prick" بالأطعمة المؤرجة وبالاستنشاق للمؤرجات الشائعة والجراثيم والفطور.
- اللمفاويات في الدم المحيطي عادة طبيعية ولايوجد شذوذات في الخلايا التائية.
المعالجة:
- الوقاية بالمضادات الحيوية.
- يعطي السيمتيدين للمرضي ذوي الاستجابة الضعيفة للمضادات لوحدها.
- يجب معالجة انتانات المبيضات بشكل موضعي بمركبات كيتوكونازول فموي أو مستحضرات مضادات الفطور الحديثة مثل الايتراكونازول.
- القيلة أو الأكياس الهوائية الرئوية يجب أن تشق.
هو حالة عوز مناعية بدائية تورث بصفة جسمية قاهرة، وتتميز بإنتانات متكررة بالعنقوديات وارتفاع شديد بمستويات IgE.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية:
- الأطفال المصابون يظهر لديهم طفح حويصلي يظهر باكراً في الأيام الأولى من الحياة ويظهر الطفح الاكزيمائي المتسحج والبثري غالباً على الفروة.
- حواف الفروة والسطوح الباسطة القريبة مثل الإبطين والخاصرتين والعنق هي أيضاً مواقع شائعة.
- الانتانات الجلدية الجرثومية كالدمامل، وخراجات الجلد تميل لإصابة الفروة، الوجه والرقبة.
المظاهر العامة:
- الانتانات بالمبيضات في الأذنين، الجيوب، المفاصل والأحشاء أيضاً شائعة.
- داء المبيضات الفموي وانتانا ت الأظافر بالمبيضات.
- الأكياس الهوائية الرئوية قد تؤدي إلى الورم الرشاشي (اسبرجيلوما).
- انتانات الرئة المتكررة بالعنقوديات المذهبة، ويلاحظ الانتان أيضاً بالمستدميات النزلية والمكورات الرئوية ـ والعقديات مجموعة A وقد يؤدي ذلك إلى حدوث القيلات أو الأكياس الهوائية وخراجات الرئة ـ والدبيلات.
- فشل النمو قد يسيطر في الأطفال المصابين وقد يصاب بعض المرضي بتخلخل عظام (مناقير) غير مفسر سببه إذ يؤدي ذلك إلى الميل للكسور المتكررة.
التشريح المرضي:
- فرط الحمضات في الدم المحيطي قد يكون شديداً ويصل حتى 50 ـ 60%.
- مستويات IgE عالية جداً بشكل ثابت حتى عند الرضع.
- ارتفاع مستويات IgD .
- مستويات IgA , IgG و IgM غير ظاهرة.
- زيادة كبيرة جداً في IgE الكلي الجائل.
- يبدي المريض استجابات إيجابية قوية إلى تقاعل الـ Flare و Wheal في اختبارات الجلد بالوخز "Prick" بالأطعمة المؤرجة وبالاستنشاق للمؤرجات الشائعة والجراثيم والفطور.
- اللمفاويات في الدم المحيطي عادة طبيعية ولايوجد شذوذات في الخلايا التائية.
المعالجة:
- الوقاية بالمضادات الحيوية.
- يعطي السيمتيدين للمرضي ذوي الاستجابة الضعيفة للمضادات لوحدها.
- يجب معالجة انتانات المبيضات بشكل موضعي بمركبات كيتوكونازول فموي أو مستحضرات مضادات الفطور الحديثة مثل الايتراكونازول.
- القيلة أو الأكياس الهوائية الرئوية يجب أن تشق.
التسميات
تناذرات