السماك الـ Lamellar الصفيحي.. حراشف بنية رمادية كبيرة ذات شكل مضلع خالية من الحواف وملتصقة في المركز

السماك الـ Lamellar الصفيحي
يبدأ المرض عادة عند الولادة ويورث كصفة مقهورة جسمية.
المظاهر السريرية:
1 ـ حراشف بنية رمادية كبيرة ذات شكل مضلع (quadrilateral)، خالية من الحواف وملتصقة في المركز. الأماكن المصابة في الحالات الخفيفة هي المنطقة المرفقية ـ الأبضية ـ العنق ـ الراحتين والأخمصين إذ تتظاهر تلك المناطق بفرط تقرن خفيف. الجربيات الشعرية ذات مظهر فوهي الشكل (مثل الطاسه).
2 ـ الشتر الخارجي (Ectropion) تظهر الجفون مشتوره للخارج.
التشريح المرضي:
- فرط تقرن.
- فرط تحبب.
- لجم شبكية بارزة.
- ارتشاح حول الأوعية خفيف في أعلى الأدمة وانقسام.
المعالجة:
1ـ المطريات.
2ـ التحسن قد يحدث بفيتامين A .
الأحمرية السماكية الشكل
(الطفل الشمعي "الكولوديوني")
هو شكل شديد ونادر من السماك يوجد عند الولادة مجهول السبب وذو معدل وفيا ت عالي. يعتقد ان التوسف الصفيحي في الوليد (الطفل الشمعي) هو شكل من السماك الصفيحي.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية:
الطفل قد يولد مصابا بغشاء شبه شمعي ـ خشن ـ غير مرن ـ مميز يغطي جسمه. الغشاء المشدود يعطي منظراً ووضعاً غريباً للأطراف غير القادرة على الحركة ويسبب شتر في الأجفان.
الغشاء يتشقق ويتقشر إذا عاش الطفل والغشاء ينقلع عادة ليخلف شريحة شاذة سماكية الشكل مميزة أكثر وفي بعض الأحيان قد يوجد جلد طبيعي تحت الغشاء الشمعي.
المظاهر العامة:
الطفل المصاب يبدو مريضاً جداً، ومتجفف مع خطر انخفاض الحرارة.