نقل الدّم BLOOD TANSFUSION
أصبح من الواضح في السنين الأخيرة أنّ مرض الثالاسيميا والذي كان يعتبر مرضاً مميتاً، يمكن معالجته بشكل فعال، ويمكن الوصول إلى أفضل النتائج من خلال التمسك الدقيق والمنتظم ببرنامج العلاج مع مراعاة النتائج التي نصل إليها.
وكان البرنامج المشترك الإيطالي أفضل ما أنتج عام 1980 ومسايراً للعلاج المفضل: نقل الدم واستخلاب الحديد، وأكثرها انسجاما لما جاء في مؤتمر البحر الأبيض المتوسط الأول لنقل الدم في التالاسيميا المنعقد في روما كانون الثاني 1984، وعلى كل حال أعيد النظر في البرامج السابقة وأصبح التعامل مع بعض جوانبها فقط، لذلك كان لابد من وضع برنامج علاجي جديد.
كانت التطورات الأخيرة أقل إثارة من المراحل المبكرة أو بشكل أدق فترة التنفيذ وإعادة تحديد الأفكار ومراقبة التطورات الطبية الجديدة التي أعقبت التطورات الأولى وما زالت مستمرة، لذلك يعتبر هذا البرنامج أكثر ملائمة من سابقيه، على الأقل في بعض جوانبه.
صمم البرنامج في السنوات الأخيرة، لكنه من المؤكد أنه سيصبح عتيق الطراز إضافة إلى كل الحقائق العلمية عرضة للتصحيح والتنقيح خلال مرور الوقت لذلك فبرنامج المعالجة ليس في النية تطبيقه بشكل حازم ولكنه مع ذلك يمثل برنامجاً يمكن العودة إليه خلال المزاولة الروتينية وكمنطلق للدراسة العلمية.
ومن الأهمية بمكان التأكيد على مريض التالاسيميا يحتاج لعناية شاملة.
تتألف مجموعة معالجي المرض من طبيب أطفال وأخصائي دمويات وطبيب عام أو أكثر ويمكن أن يكون هناك طبيب نفسي، يطلب من هذه المجموعة التعامل مع جميع المشاكل الطبيّة من المعالجة والتشخيص.
أيضاً مع الأمراض الثانوية والمشاكل النفسية للمرض وعائلته.
إن هذا البرنامج المنقح يعتمد على سابقية وبعض الأقسام المأخوذة بشكل كامل من برنامج روما 1984
أخيراً يعكس هذا البرنامج خبرة واضعيه بالدرجة الأولى.
تطورت قواعد نقل الدم بشكل ملحوظ في العشرين سنة الماضية، فقبل عام 1960 كان نقل الدم بشكل متقطع وعندما ينخفض الخضاب لما دون 6-7 غ/100 مل. اقترح العالم أورسيني دعم الخضاب عندما يكون الأخير فوق 8غ/100 مل.
في عام 1968 اقترح العالم بيوميلي نظام الزيادة في نقل الدم حين يكون الهيماتوكيت قبل النقل أكثر من 28% مترافقاً مع خضاب حوالي 9.3غ/100مل.
هذا البرامج والتي تؤدي لسوية خضاب أعلى، مقبولة بشكل عام لأنها تسمح بـ:
1- فعالية فيزيائية طبيعية.
2- تحسن النمو.
3- تخفيف نقص أكسجين الدم المزمن ونقص تصنع نقي العظام الثانوي.
4- تأخير تضخم الطحال وفرط عمله، لأنها تنقص عدد الكريات الحمر التي تحوي السلسلة غاما والتي تترسب في الطحال.
ما تزال العلاقة بين سوية الخضاب المراد الوصول إليها والدم الذي نحتاجه لذلك غير واضحة تماماً.
أبدت عينات من المرضى ذوي زمرة بيتا تالاسيميا علاقة مباشرة لارتفاع سوية خضاب الدم ومقدار الدم المأخوذ.
بينما أبدت عينات أخرى من مرضى بيتا تالاسيميا الحاجة لأخذ دم متواصل لتبقى سوية متوسطة الخضاب بين 9-10غ/100 مل، ولو لوحظ عند بعض المرضى وبشكل فردي نقص استهلاك الدم عندما ارتفع متوسط الخضاب من 10.5 إلى 11غ/100 مل.
هذه الدلالة غير المتوقعة هي نتيجة لحقيقة أن ارتفاع متوسط مستوى الخضاب يسبب نقص في نقي العظام، وبالتالي فكمية الدم التي يجب أن تعطى لرفع الخضاب عندما يكون مستوى الخضاب عالياً هي أقل من الكمية عندما يكون مستوى الخضاب أقل لدى مريض لا تعطى كميات متزايدة من الدم وبشكل طبيعي نقل المريض من مستوى أقل إلى مستوى أعلى يمكن أن يسبب عدم زيادة استهلاك الدم لعدة أشهر، حتى يحدث نقص في حجم الدم.
هذه الملاحظات صحيحة بشكل عام مع بعض الاستثناءات النادرة لبعض الأشخاص الذين استؤصلت أطحلتهم.
عند بعض المرضى غير مستأصلي الطحال ولكن بوجود فرط عمل الطحال يمكن أن يقلل من فوائد زيادة تكرار نقل الدم.
نقل الدم بكثرة له فوائده المتعلقة بدرجة إشباع الجديد لأنه ينقص الامتصاص المعدي المعوي للحديد والذي يتناسب مع درجة نقص تصنع النقي وبشكل عكسي مع مستوى الخضاب.
ويعتبر هذا أمرا هاما ذلك أن الامتصاص المعدي المعوي المفرط للحديد يمكن أن يكون عاملاً مساعداً في إشباع زائد للحديد في الثلاسيميا.
على كلٍ يعتبر نسق نقل الدم الموجه للحفاظ على مستوى عالٍ من الخضاب الأكثر فائدة، ومعظم التجارب تؤكد ضرورة معرفة مستوى الخضاب المثالي الذي يجب أن نسعى إليه.
حالياً وبشكل مؤقت نفضل أن يكون الخضاب قبل الدم بين 10.5-11غ/ 100مل.
أصبح من الواضح في السنين الأخيرة أنّ مرض الثالاسيميا والذي كان يعتبر مرضاً مميتاً، يمكن معالجته بشكل فعال، ويمكن الوصول إلى أفضل النتائج من خلال التمسك الدقيق والمنتظم ببرنامج العلاج مع مراعاة النتائج التي نصل إليها.
وكان البرنامج المشترك الإيطالي أفضل ما أنتج عام 1980 ومسايراً للعلاج المفضل: نقل الدم واستخلاب الحديد، وأكثرها انسجاما لما جاء في مؤتمر البحر الأبيض المتوسط الأول لنقل الدم في التالاسيميا المنعقد في روما كانون الثاني 1984، وعلى كل حال أعيد النظر في البرامج السابقة وأصبح التعامل مع بعض جوانبها فقط، لذلك كان لابد من وضع برنامج علاجي جديد.
كانت التطورات الأخيرة أقل إثارة من المراحل المبكرة أو بشكل أدق فترة التنفيذ وإعادة تحديد الأفكار ومراقبة التطورات الطبية الجديدة التي أعقبت التطورات الأولى وما زالت مستمرة، لذلك يعتبر هذا البرنامج أكثر ملائمة من سابقيه، على الأقل في بعض جوانبه.
صمم البرنامج في السنوات الأخيرة، لكنه من المؤكد أنه سيصبح عتيق الطراز إضافة إلى كل الحقائق العلمية عرضة للتصحيح والتنقيح خلال مرور الوقت لذلك فبرنامج المعالجة ليس في النية تطبيقه بشكل حازم ولكنه مع ذلك يمثل برنامجاً يمكن العودة إليه خلال المزاولة الروتينية وكمنطلق للدراسة العلمية.
ومن الأهمية بمكان التأكيد على مريض التالاسيميا يحتاج لعناية شاملة.
تتألف مجموعة معالجي المرض من طبيب أطفال وأخصائي دمويات وطبيب عام أو أكثر ويمكن أن يكون هناك طبيب نفسي، يطلب من هذه المجموعة التعامل مع جميع المشاكل الطبيّة من المعالجة والتشخيص.
أيضاً مع الأمراض الثانوية والمشاكل النفسية للمرض وعائلته.
إن هذا البرنامج المنقح يعتمد على سابقية وبعض الأقسام المأخوذة بشكل كامل من برنامج روما 1984
أخيراً يعكس هذا البرنامج خبرة واضعيه بالدرجة الأولى.
تطورت قواعد نقل الدم بشكل ملحوظ في العشرين سنة الماضية، فقبل عام 1960 كان نقل الدم بشكل متقطع وعندما ينخفض الخضاب لما دون 6-7 غ/100 مل. اقترح العالم أورسيني دعم الخضاب عندما يكون الأخير فوق 8غ/100 مل.
في عام 1968 اقترح العالم بيوميلي نظام الزيادة في نقل الدم حين يكون الهيماتوكيت قبل النقل أكثر من 28% مترافقاً مع خضاب حوالي 9.3غ/100مل.
هذا البرامج والتي تؤدي لسوية خضاب أعلى، مقبولة بشكل عام لأنها تسمح بـ:
1- فعالية فيزيائية طبيعية.
2- تحسن النمو.
3- تخفيف نقص أكسجين الدم المزمن ونقص تصنع نقي العظام الثانوي.
4- تأخير تضخم الطحال وفرط عمله، لأنها تنقص عدد الكريات الحمر التي تحوي السلسلة غاما والتي تترسب في الطحال.
ما تزال العلاقة بين سوية الخضاب المراد الوصول إليها والدم الذي نحتاجه لذلك غير واضحة تماماً.
أبدت عينات من المرضى ذوي زمرة بيتا تالاسيميا علاقة مباشرة لارتفاع سوية خضاب الدم ومقدار الدم المأخوذ.
بينما أبدت عينات أخرى من مرضى بيتا تالاسيميا الحاجة لأخذ دم متواصل لتبقى سوية متوسطة الخضاب بين 9-10غ/100 مل، ولو لوحظ عند بعض المرضى وبشكل فردي نقص استهلاك الدم عندما ارتفع متوسط الخضاب من 10.5 إلى 11غ/100 مل.
هذه الدلالة غير المتوقعة هي نتيجة لحقيقة أن ارتفاع متوسط مستوى الخضاب يسبب نقص في نقي العظام، وبالتالي فكمية الدم التي يجب أن تعطى لرفع الخضاب عندما يكون مستوى الخضاب عالياً هي أقل من الكمية عندما يكون مستوى الخضاب أقل لدى مريض لا تعطى كميات متزايدة من الدم وبشكل طبيعي نقل المريض من مستوى أقل إلى مستوى أعلى يمكن أن يسبب عدم زيادة استهلاك الدم لعدة أشهر، حتى يحدث نقص في حجم الدم.
هذه الملاحظات صحيحة بشكل عام مع بعض الاستثناءات النادرة لبعض الأشخاص الذين استؤصلت أطحلتهم.
عند بعض المرضى غير مستأصلي الطحال ولكن بوجود فرط عمل الطحال يمكن أن يقلل من فوائد زيادة تكرار نقل الدم.
نقل الدم بكثرة له فوائده المتعلقة بدرجة إشباع الجديد لأنه ينقص الامتصاص المعدي المعوي للحديد والذي يتناسب مع درجة نقص تصنع النقي وبشكل عكسي مع مستوى الخضاب.
ويعتبر هذا أمرا هاما ذلك أن الامتصاص المعدي المعوي المفرط للحديد يمكن أن يكون عاملاً مساعداً في إشباع زائد للحديد في الثلاسيميا.
على كلٍ يعتبر نسق نقل الدم الموجه للحفاظ على مستوى عالٍ من الخضاب الأكثر فائدة، ومعظم التجارب تؤكد ضرورة معرفة مستوى الخضاب المثالي الذي يجب أن نسعى إليه.
حالياً وبشكل مؤقت نفضل أن يكون الخضاب قبل الدم بين 10.5-11غ/ 100مل.
التسميات
ثلاسيميا