تقييم مخزون الحديد:
يمكن القيام بذلك بعدة طرق:
1- عن طريق حساب كميات الحديد المعطاة عن طريق الوريد مع الدم والممتص منه في الأمعاء وحساب مقدار المطروح منه.
مقدار الحديد الممتص لدى الشخص الطبيعي يبلغ 0.5-1مغ يومياً ، ولدى مريض التلاسيميا يكون طبيعياً أو مزداداً تبعاً لمستوى الخضاب.
إطراح الحديد مساوٍ لامتصاصه لدى الشخص الطبيعي، ولكنه يختلف لدى مريض التلاسيميا وخاصة إذا كان الإطراح باستعمال الديسفير وكسامين وعندها يصعب التقييم بالحساب.
2- عن طريق اختبار الديسفيرال: حيث يقاس المفرز من الحديد بعد 24 ساعة من حقنة ديسفير وكسامين.
يبدي المخطط 3 اختلافاً واضحاً في علاقة ما يحمله الجسم من الحديد واطراح الحديد في البول.
ومع هذا نستطيع أن تأخذ ثلاث منطلقات أساسية من هذا الاختبار:
- تشير زيادة اطراح الحديد من 1 مغ أن الحديد زائد عن الوضع الطبيعي وهو استطباب كافي للمعالجة.
- يشير إطراح حوالي 10 مع من الحديد أن مستوى الحديد كافٍ لإيقاف النمو.
- يترافق اطراح 20 ملغ من الحديد مع حوالي 70 غ من الحديد في الجسم وهذا لن يسمح باستمرار الحياة.
- عن طريق تحيد مستوى حديد المصل والذي له علاقة مباشرة مع حمل الحديد.
يترافق 1 مكرو غرام من حديد المصل مع تحريك 8 مع من مخزون الحديد.
يشخص عوز الحديد إذا كان مستوى حديد المصل أقل من 20 مكرو غرام / ل وتشخص زيادة عبء الحديد إذا كان حديد المصل أعلى من 100 مكرو غرام لدى المرأة أو 250 مكروغرام لدى الرجل.
ويكفي مستوى 7000 مكرو ليتر /ل مع زيادة في الحديد ليؤثر في النمو مع أن مستوى 10000 أو أكثر لا يتوافق مع استمرار الحياة.
ويمكن لحديد المصل عند مرضى الكبد أن يرتفع بشكل غير طبيعي عن المستوى المرافق لزيادة حمل الحديد، وبالمقابل يمكن أن يكون حديد المصل منخفضاً عند بعض الأشخاص رغم وجود زيادة حمل الحديد.
3- أهم طريقة هي خزعة الكبد: رغم أنها طريقة جارحة وتزيد من الخطورة، فهي والحق يقال الطرق فائدة، ذلك لأنها تسمح بقياس كمي لحديد الكبد وتقييم نسيجي للأذية الكبدية بسبب الحديد أو غيره.
أيضاً يجب اللجوء إلى خزعة الكبد عندما نواجه ضغوطات خلال سعينا إلى ضبط ارتفاع الحديد في الجسم ولكن الخزعة تحتاج عادة لمخابرة عالية التقنية لتحليلها.
هناك طرق أخرى ولكنها غير متوفرة في معظم المشافي أو ما زالت خاضعة للبحث العلمي.
إذاً من الضروري اللجوء إلى العوامل الخالية للحديد لإزالة فرط الحديد الذي يدخل إلى الجسم مع الدم، حيث تعمل على لجم الجديد وإخراجه من الجسم. يتوفر حالياً عامل طبي وحيد لاستخلاب الحديد وهو ديسفيريوكسامين DFO يخلب 1غ من DFO 85مغ حديد على الأكثر، أما في الجسم الحي فقدرته تتحدد بثلاثة عوامل:
1- كمية الحديد المخزون وما يطرح من الحديد بعد إعطاء DFO.
2- أسلوب تطبيق العلاج: حيث يطرح أقل قدر من الحديد إذا أعطي DFO عن طريق العضل على النقيض مما لو أعطي عن طريق الوريد تنقيطاً وببطء وعن طريق تحت الجلد.
حالة الفيتامين C لدى المرضى: حيث إذا استنفذ الفيتامين C من الجسم تنقص استجابة.
تقدير الجرعات:
أ- معيار الجرعة: أشارت تجارب السنين القليلة السابقة على أن معيار الجرعة يجب أن يكون 40 مع /كغ/يوم أو 280مغ/كغ/الأسبوع مع مجال إعطاء بين 20-60مغ/كغ / يوم يشترك أحياناً الحقن تحت الجلد مع الحقن الوريدي في الجرعات الكبيرة من DFO وعادت في نفس الوقت أثناء نقل الدم.
ب- الحديد لـDFO من حيث الإفراز.
يمكن القيام بذلك بعدة طرق:
1- عن طريق حساب كميات الحديد المعطاة عن طريق الوريد مع الدم والممتص منه في الأمعاء وحساب مقدار المطروح منه.
مقدار الحديد الممتص لدى الشخص الطبيعي يبلغ 0.5-1مغ يومياً ، ولدى مريض التلاسيميا يكون طبيعياً أو مزداداً تبعاً لمستوى الخضاب.
إطراح الحديد مساوٍ لامتصاصه لدى الشخص الطبيعي، ولكنه يختلف لدى مريض التلاسيميا وخاصة إذا كان الإطراح باستعمال الديسفير وكسامين وعندها يصعب التقييم بالحساب.
2- عن طريق اختبار الديسفيرال: حيث يقاس المفرز من الحديد بعد 24 ساعة من حقنة ديسفير وكسامين.
يبدي المخطط 3 اختلافاً واضحاً في علاقة ما يحمله الجسم من الحديد واطراح الحديد في البول.
ومع هذا نستطيع أن تأخذ ثلاث منطلقات أساسية من هذا الاختبار:
- تشير زيادة اطراح الحديد من 1 مغ أن الحديد زائد عن الوضع الطبيعي وهو استطباب كافي للمعالجة.
- يشير إطراح حوالي 10 مع من الحديد أن مستوى الحديد كافٍ لإيقاف النمو.
- يترافق اطراح 20 ملغ من الحديد مع حوالي 70 غ من الحديد في الجسم وهذا لن يسمح باستمرار الحياة.
- عن طريق تحيد مستوى حديد المصل والذي له علاقة مباشرة مع حمل الحديد.
يترافق 1 مكرو غرام من حديد المصل مع تحريك 8 مع من مخزون الحديد.
يشخص عوز الحديد إذا كان مستوى حديد المصل أقل من 20 مكرو غرام / ل وتشخص زيادة عبء الحديد إذا كان حديد المصل أعلى من 100 مكرو غرام لدى المرأة أو 250 مكروغرام لدى الرجل.
ويكفي مستوى 7000 مكرو ليتر /ل مع زيادة في الحديد ليؤثر في النمو مع أن مستوى 10000 أو أكثر لا يتوافق مع استمرار الحياة.
ويمكن لحديد المصل عند مرضى الكبد أن يرتفع بشكل غير طبيعي عن المستوى المرافق لزيادة حمل الحديد، وبالمقابل يمكن أن يكون حديد المصل منخفضاً عند بعض الأشخاص رغم وجود زيادة حمل الحديد.
3- أهم طريقة هي خزعة الكبد: رغم أنها طريقة جارحة وتزيد من الخطورة، فهي والحق يقال الطرق فائدة، ذلك لأنها تسمح بقياس كمي لحديد الكبد وتقييم نسيجي للأذية الكبدية بسبب الحديد أو غيره.
أيضاً يجب اللجوء إلى خزعة الكبد عندما نواجه ضغوطات خلال سعينا إلى ضبط ارتفاع الحديد في الجسم ولكن الخزعة تحتاج عادة لمخابرة عالية التقنية لتحليلها.
هناك طرق أخرى ولكنها غير متوفرة في معظم المشافي أو ما زالت خاضعة للبحث العلمي.
إذاً من الضروري اللجوء إلى العوامل الخالية للحديد لإزالة فرط الحديد الذي يدخل إلى الجسم مع الدم، حيث تعمل على لجم الجديد وإخراجه من الجسم. يتوفر حالياً عامل طبي وحيد لاستخلاب الحديد وهو ديسفيريوكسامين DFO يخلب 1غ من DFO 85مغ حديد على الأكثر، أما في الجسم الحي فقدرته تتحدد بثلاثة عوامل:
1- كمية الحديد المخزون وما يطرح من الحديد بعد إعطاء DFO.
2- أسلوب تطبيق العلاج: حيث يطرح أقل قدر من الحديد إذا أعطي DFO عن طريق العضل على النقيض مما لو أعطي عن طريق الوريد تنقيطاً وببطء وعن طريق تحت الجلد.
حالة الفيتامين C لدى المرضى: حيث إذا استنفذ الفيتامين C من الجسم تنقص استجابة.
تقدير الجرعات:
أ- معيار الجرعة: أشارت تجارب السنين القليلة السابقة على أن معيار الجرعة يجب أن يكون 40 مع /كغ/يوم أو 280مغ/كغ/الأسبوع مع مجال إعطاء بين 20-60مغ/كغ / يوم يشترك أحياناً الحقن تحت الجلد مع الحقن الوريدي في الجرعات الكبيرة من DFO وعادت في نفس الوقت أثناء نقل الدم.
ب- الحديد لـDFO من حيث الإفراز.
التسميات
ثلاسيميا