موجز التوصيات حول معالجة الثلاسيميا العظمى
أولاً- نقل الدم:
- نقل الدم مع غياب الآفات القلبية:
1- تحديد نمط دم المريض بشكل كامل.
2- تلقيح المرضى السلبيين ضد التهاب الكبد بالحمة B.
3- أتقل الدم عندما يستمر الخضاب دون 8غ/100 مل بشكل متجانس أو قبل ذلك إذا وجدت استطبابات أخرى.
4- حافظ على خضاب ما قبل نقل الدم بين 10.5 -11غ/100 مل.
5- أعط 10-15 مل /كغ من مستحضر الدم خلال ساعتين.
6- لا ترفع خضاب ما بعد نقل الدم إلى ما فوق 16غ/100 مل.
7- اختر 3-4 أسابيع كفاصل زمني لنقل الدم.
نقل الدم بوجود آفات قلبية أو خضاب دون 5غ/100 مل:
1- احقن 1-2مغ/كغ فورسيمايد.
2- الأفضل استعمال دم طازج.
3- لا تنقل أكثر من 5مل /كغ من الدم.
4- لا تنقل الدم بأسرع من 2مل/كغ/ 4 ساعات.
5- إذا دعت الضرورة اقسم وحدة الدم إلى اثنتين أو أكثر.
6- اجعل الفاصل الزمني في نقل الدم الداخلي أقصر ما يمكن.
ثانياً- استخلاب الحديد:
1- ديسفيريوكسامين 20-60مغ/كغ/يوم خلال 8 ساعات حقناً تحت الجلد، بمعدل 40مغ/كغ/يوم، أو 280 مغ/ كغ/ أسبوع.
2- عند بعض الأشخاص فقط: يمكن إعطاء DFO حقناً وريدياً كجرعة كبيرة لا تتجاوز 100مغ/ كغ/ خلال أكثر من 8 ساعات فقط خلال نقل الدم.
ثالثاً- استئصال الطحال:
1- يستطب إذا زاد استهلاك الدم مرة ونصف عن الطبيعي.
2- أعط اللقاح المضاد للمكورات الرئوية للأطفال فوق السنتين من العمر قبل استئصال الطحال.
3- أخبر المرضى وأطبائهم أن خطورة الإنتانات ستزداد.
4- أعط بنسلين وقائياً ومضاد تجمع الصفيحات إذا كان هناك كثرة صفيحات.
رابعاً- الاستقصاءات:
- قبل المعالجة: ادرس الحالة، وصنّف الكريات الحمر بشكل كامل.
- قبل كل نقل دم: اختبار توافق الخضاب، تحري أضداد الكريات الحمر، ترانس أميناز المصل، تسجيل تاريخ نقل الدم، الوزن الصافي، وسطي الهيماتوكريت لمستحضر الدم، خضاب المريض.
- بعد كل نقل دم: قياس خضاب ما بعد نقل الدم.
- كل 3 أشهر: قياس الطول والوزن.
- كل 6 أشهر: عيار الحديد.
- كل سنة: تقييم النمو، تقييم توازن الحديد.
- بين الحين والآخر: استقصاء الحالة القلبية وحالة الغدد الصم وفقاً للحالة الصحية للمريض، وتقييم شامل للحالة.
SUMMARY OF RECOMMENDATION FOR THE TREATMENT OF THALASSEMIA MAJOR
- نقل الدم مع غياب الآفات القلبية:
1- تحديد نمط دم المريض بشكل كامل.
2- تلقيح المرضى السلبيين ضد التهاب الكبد بالحمة B.
3- أتقل الدم عندما يستمر الخضاب دون 8غ/100 مل بشكل متجانس أو قبل ذلك إذا وجدت استطبابات أخرى.
4- حافظ على خضاب ما قبل نقل الدم بين 10.5 -11غ/100 مل.
5- أعط 10-15 مل /كغ من مستحضر الدم خلال ساعتين.
6- لا ترفع خضاب ما بعد نقل الدم إلى ما فوق 16غ/100 مل.
7- اختر 3-4 أسابيع كفاصل زمني لنقل الدم.
نقل الدم بوجود آفات قلبية أو خضاب دون 5غ/100 مل:
1- احقن 1-2مغ/كغ فورسيمايد.
2- الأفضل استعمال دم طازج.
3- لا تنقل أكثر من 5مل /كغ من الدم.
4- لا تنقل الدم بأسرع من 2مل/كغ/ 4 ساعات.
5- إذا دعت الضرورة اقسم وحدة الدم إلى اثنتين أو أكثر.
6- اجعل الفاصل الزمني في نقل الدم الداخلي أقصر ما يمكن.
ثانياً- استخلاب الحديد:
1- ديسفيريوكسامين 20-60مغ/كغ/يوم خلال 8 ساعات حقناً تحت الجلد، بمعدل 40مغ/كغ/يوم، أو 280 مغ/ كغ/ أسبوع.
2- عند بعض الأشخاص فقط: يمكن إعطاء DFO حقناً وريدياً كجرعة كبيرة لا تتجاوز 100مغ/ كغ/ خلال أكثر من 8 ساعات فقط خلال نقل الدم.
ثالثاً- استئصال الطحال:
1- يستطب إذا زاد استهلاك الدم مرة ونصف عن الطبيعي.
2- أعط اللقاح المضاد للمكورات الرئوية للأطفال فوق السنتين من العمر قبل استئصال الطحال.
3- أخبر المرضى وأطبائهم أن خطورة الإنتانات ستزداد.
4- أعط بنسلين وقائياً ومضاد تجمع الصفيحات إذا كان هناك كثرة صفيحات.
رابعاً- الاستقصاءات:
- قبل المعالجة: ادرس الحالة، وصنّف الكريات الحمر بشكل كامل.
- قبل كل نقل دم: اختبار توافق الخضاب، تحري أضداد الكريات الحمر، ترانس أميناز المصل، تسجيل تاريخ نقل الدم، الوزن الصافي، وسطي الهيماتوكريت لمستحضر الدم، خضاب المريض.
- بعد كل نقل دم: قياس خضاب ما بعد نقل الدم.
- كل 3 أشهر: قياس الطول والوزن.
- كل 6 أشهر: عيار الحديد.
- كل سنة: تقييم النمو، تقييم توازن الحديد.
- بين الحين والآخر: استقصاء الحالة القلبية وحالة الغدد الصم وفقاً للحالة الصحية للمريض، وتقييم شامل للحالة.
التسميات
ثلاسيميا