الثلاسيميا بيتا الصغرى:
وتسمى سمة أو خلة التالاسيميا.
وتسمى أيضاً الثلاسيميا متغايرة الزيجوت أو خلّة الثالاسيميا.
وتتصف بنقص إنتاج السلسلة بيتا، لذلك لا تتظاهر فيها الأعراض والعلامات الصاخبة التي وجدناها في الثالاسيميا الكبرى، ومن هنا جاء اسمها الثالاسيميا الصغرى.
المظاهر السريرة لخلّة الثالاسيميا:
هي وجود فقر دم معتدل الشدة لا يتناسب مع صغر الكريات الحمر بالنسبة إلى الخضاب الذي يتراوح بين 10-12غ/100 مل لذا يكون MCV منخفضاً وغالباً ما يصل إلى 60 فمتو ليتر، لهذا ترى الكريات الحمر والترنسفرين في المصل سوية ويكون بيلوروبين المصل زائداً قليلاً.
ورحلان الخضاب يكشف وجود الخضاب A بنسبة عالية تتراوح بين 90-95%، والخضاب 2A يكون زائداً قليلاً بنسبة تتراوح بين 5-7%، أما الخضاب F فيرتفع عند 50% من المرضى بنسبة تتراوح بين 2-10% لذلك فعدم زيادته لا تنفي التشخيص.
هذه هي الصورة السريرية والمخبرية للتالاسيميا الصغرى التي يجب أن تميّزها عن فقر الدم بعوز الحديد الذي يخطئ في تشخيصه كثير من الأطباء ففي فقر الدم بعوز الحديد ينخفض حديد المصل وترتفع جداً السعة الإجمالية الرابطة للحديد، ولا يتضخم الطحال عادة إلا عند قلّة من الناس.
قد تشترك خلّة خضاب شاذ مع التالاسيميا الصغرى فتضاف أعراضها إلى المظاهر السريرية السابقة.
فإن تواجدت الجينة المنجلية مع التالاسيميا الصغرى، سميت الحالة عندئذ بخلّة التالاسيميا المنجلية.
وتسمى سمة أو خلة التالاسيميا.
وتسمى أيضاً الثلاسيميا متغايرة الزيجوت أو خلّة الثالاسيميا.
وتتصف بنقص إنتاج السلسلة بيتا، لذلك لا تتظاهر فيها الأعراض والعلامات الصاخبة التي وجدناها في الثالاسيميا الكبرى، ومن هنا جاء اسمها الثالاسيميا الصغرى.
المظاهر السريرة لخلّة الثالاسيميا:
هي وجود فقر دم معتدل الشدة لا يتناسب مع صغر الكريات الحمر بالنسبة إلى الخضاب الذي يتراوح بين 10-12غ/100 مل لذا يكون MCV منخفضاً وغالباً ما يصل إلى 60 فمتو ليتر، لهذا ترى الكريات الحمر والترنسفرين في المصل سوية ويكون بيلوروبين المصل زائداً قليلاً.
ورحلان الخضاب يكشف وجود الخضاب A بنسبة عالية تتراوح بين 90-95%، والخضاب 2A يكون زائداً قليلاً بنسبة تتراوح بين 5-7%، أما الخضاب F فيرتفع عند 50% من المرضى بنسبة تتراوح بين 2-10% لذلك فعدم زيادته لا تنفي التشخيص.
هذه هي الصورة السريرية والمخبرية للتالاسيميا الصغرى التي يجب أن تميّزها عن فقر الدم بعوز الحديد الذي يخطئ في تشخيصه كثير من الأطباء ففي فقر الدم بعوز الحديد ينخفض حديد المصل وترتفع جداً السعة الإجمالية الرابطة للحديد، ولا يتضخم الطحال عادة إلا عند قلّة من الناس.
قد تشترك خلّة خضاب شاذ مع التالاسيميا الصغرى فتضاف أعراضها إلى المظاهر السريرية السابقة.
فإن تواجدت الجينة المنجلية مع التالاسيميا الصغرى، سميت الحالة عندئذ بخلّة التالاسيميا المنجلية.
التسميات
ثلاسيميا