الثلاسيميا بيتا الكبرى:
وتسمى الثالاسيميا متوافقة الزيجوت أو فقر دم كولي ومنها تفقد جينتا البيتا ولا يتكون من سلسلتيهما شيء من الخضاب A وإذا تكون مقدار منه فهو قليل ولا يعبأ به.
إن المقدار الزائد من الغلوبين ألفا الذي يتولد معارضة لسلسلة بيتا ينتهي بالترسب داخل الكريات الحمر فيتأثر تولد الجملة الحمراء من جهة ويقصر عمر الكريات الحمر من جهة ثانية.
وتكون الدم اللافعال الناجم يسبب اتساعا شديداً في مسافات نقي العظام الطويلة وفي الجمجمة وفي عظام الوجه إلى جانب ما يولده الدم من أعضاء خارج النقي كالكبد والطحال.
والتغيرات العظمية في الجمجمة يعطي منظر الشعر الواقف واتساع كهوف نسيج النقي ومسافاته في العظام الطويلة والصغيرة يظهر قشر السمحاق رقيقاً وقليل الكثافة.
ثم يتلو ذلك تخلف النمو وتأخر البلوغ فيبدو الطفل صغير الحجم وأقل سناً من أقرانه الأصحاء، وإن عاش إلى سن البلوغ فهو قاصر تناسلياً.
وبما أن الطحال يقوم بدور رئيس في حجز الكريات الحمر المشوهة ويخربها فإنه يتضخم تدريجياً ويمتد إلى الأسفل وقد يصل إلى الحفرة الحرقفية اليسرى ويضغط على الأعضاء المجاورة فتظهر أعراضها.
وتسمى الثالاسيميا متوافقة الزيجوت أو فقر دم كولي ومنها تفقد جينتا البيتا ولا يتكون من سلسلتيهما شيء من الخضاب A وإذا تكون مقدار منه فهو قليل ولا يعبأ به.
إن المقدار الزائد من الغلوبين ألفا الذي يتولد معارضة لسلسلة بيتا ينتهي بالترسب داخل الكريات الحمر فيتأثر تولد الجملة الحمراء من جهة ويقصر عمر الكريات الحمر من جهة ثانية.
وتكون الدم اللافعال الناجم يسبب اتساعا شديداً في مسافات نقي العظام الطويلة وفي الجمجمة وفي عظام الوجه إلى جانب ما يولده الدم من أعضاء خارج النقي كالكبد والطحال.
والتغيرات العظمية في الجمجمة يعطي منظر الشعر الواقف واتساع كهوف نسيج النقي ومسافاته في العظام الطويلة والصغيرة يظهر قشر السمحاق رقيقاً وقليل الكثافة.
ثم يتلو ذلك تخلف النمو وتأخر البلوغ فيبدو الطفل صغير الحجم وأقل سناً من أقرانه الأصحاء، وإن عاش إلى سن البلوغ فهو قاصر تناسلياً.
وبما أن الطحال يقوم بدور رئيس في حجز الكريات الحمر المشوهة ويخربها فإنه يتضخم تدريجياً ويمتد إلى الأسفل وقد يصل إلى الحفرة الحرقفية اليسرى ويضغط على الأعضاء المجاورة فتظهر أعراضها.
التسميات
ثلاسيميا