تدبير الحالات الحادّة للثالاسيميا
عندما يبدو مرضى الثالاسيميا بحالة حادّة جداً فإنهم يحتاجون لعلاج عاجل جداً أكثر بكثير من الوضع المعتاد.
هذه الحالة غالباً نتيجة للأخماج أو الاعتلال القلبي ويمكن أن يحدث بشكل نادر وطارئ سبات سكري أو حادث وعائي دماغي.
وبالطبع من المستحيل تقديم برنامج خاص لكل واحدة من هذه المشاكل ذلك لأن لكل حدث مميزاته النوعية وتحتاج لمعالجة خاصة.
ومع هذا يمكن العمل بالتوصيات الآتية:
1- قياس كل من: الخضاب، البولة الدموية، بيليرو بين المصل غلوكوز الدم، كالسيوم المصل، الشوارد وهرمون الدرق معاً وتخطيط القلب الكهربائي.
2- لا تعط الديجوكسين حتى تكون متأكداً من أنّ كالسيوم المصل طبيعياً.
يمكن إعطاء المدرات في المراحل الأولى لمعالجة قصور القلب.
3- إذا كان المريض يعاني من انتان حاد فيجيب زراعة الدم في الحال والبدء فوراً بإعطاء صادات واسعة الطيف وخاصة الفعّالة ضد اليرسينيا منها وعلى سبيل المثال الأمينو غليكوزيدات ذلك لتفاقم إنتان اليرسينيا بسرعة في الثالاسيميا.
واحتمال أن يؤدي إنتان الدم إلى الصدمة هنا كبير لذلك من الحكمة نقل المريض إلى وحدة العناية المشددّة وتطبيق نصائح الطبيب المختص فيها.
4- يفضل الاستمرار أو البدء باستعمال DFO حقناً وريدياً 75مغ/24 ساعة لمعاكسة التسمم بالحديد، حيث يزداد هذا الأخير في الإنتانات الحادّة ونقص الأكسجة والحماض الإستقلابي.
يحب إيقاف DFO فوراً إذا توقعنا الإنتان بـ اليرسينيا ذلك لأن هذه المتعضية قادرة على استعمال الحديد المرتبط بـDFO.
5- ارفع الخضاب حتى 14/100 مل لمقاومة نقص الأكسجة حتى ولو احتاج ذلك لنقل دم متبدل.
6- عالج قصور الدرق بإعطاء ل. ثيروكسين.
7- تذكر إمكانية حدوث قصور الكظر.
جوانب أخرى للتدبير
OTHER ASPECTS MANAGEMENT
تحسين الحالة النفسية:
كما هو الحال في كل الأمراض المزمنة فإنّ مريض الثالاسيميا يتورط في مصاعب نفسية خاصة بهذا المرض من ناحية الإمراض والعلاج.
وعلى سبيل المثال: فإن ظهور الأمراض ذات الطبيعة الوراثية خلال السنين الأولى من العمر وإمكانية حدوث تشوهات جسمية والاستمرار بالمعالجة والتي تعتبر بمثابة العقاب، كل ذلك يؤدي لتراجع وخيم في النضج العاطفي والعلاقات المتبادلة لكل من الطفل وعائلته.
إذا لم تتعامل مجموعة المعالجين مع المشاكل بالتوازي مع جوانب أكثر تقنية للمعالجة، سيكون هناك تأثيرات سلبية على تقبل المرض وعلى معالجته، ويصبح المريض غير مؤهل حتى لما يقارب الحياة الطبيعية.
لذلك على الأطباء المسؤولين عن المريض بشكل مباشر تطبيق هذه الجوانب جيداً وبنفس المسؤولية أو وهو الأفضل أن يطلبوا مساعدة علماء النفس وأطباؤها والعاملين في الحقل الاجتماعي.
جمعيات المرضى:
كما ذكر سابقاً، المرض يشكل عبئاً عاطفياً ثقيلاً على العائلة، فجمعيات عائلات ومرضى التالاسيميا تقلل من شعورهم بالعزلة وتجعلهم يروّحون عن بعضهم بعضاً ويعتمدون مساعدة غيرهم الذين يشاركونهم نفس الوضع.
ومن خلال هذه الجمعيات تدرك العائلات أنه لا يمكن القضاء بشكل نهائي على المرض وتجعلهم قادرين أكثر على مواجهة الصعاب، وكذلك تسهل الجمعيات الحوار بين العائلات والأطباء والذي يعتبر جانباً هاماً في كل الأمراض المزمنة، وتجعل المرضى وعائلاتهم أكثر تقبلاً لنظام المداواة.
المشورة الوراثية:
يجب أن يترافق تشخيص الثالاسيميا مع مشورة وراثية كافية وتعتبر التحريات الدموية لكلا أبوي العائلة فرصة ذهبية لتحديد الأشقاء متغايروا الأمشاج ومنحهم النصائح الوراثية.
النشاط الترويحي والحركي:
يجب أن تكون حياة الأطفال المصابين بالثالاسيميا طبيعية ما أمكن فلا يجوز تقييد الفاعلية الترويحية والفيزيائية ما لم يكون هناك موانع استعمال طبيّة مضبوطة كالأمراض القلبية.
تسوس الأسنان:
يحدث لدى الكثير من أطفال الثالاسيميا تشوهات في عظام الوجه مع تسوس الأسنان، وذلك نتيجة لتوسع نقي العظام.
هذه التشوهات قليلة المشاهدة والتكرار في الوقت الحاضر وكذلك تسوس الأسنان يأخذ بالنقصان. وعلى كل يجب إعطاء مرضى الثالاسيميا فلور زائد تماماً كالأصحاء.
التكامل الاجتماعي في المدرسة والعمل:
إنّ التحسن الملحوظ في المعالجة وبالتالي في الإنذار يعني ضرورة دمج مرضى الثالاسيميا قدر الإمكان في حياة طبيعية في المدرسة والعمل.
MANAGEMENT OF THE ACUTELY ILL THALASSEMIA PATIENT
عندما يبدو مرضى الثالاسيميا بحالة حادّة جداً فإنهم يحتاجون لعلاج عاجل جداً أكثر بكثير من الوضع المعتاد.
هذه الحالة غالباً نتيجة للأخماج أو الاعتلال القلبي ويمكن أن يحدث بشكل نادر وطارئ سبات سكري أو حادث وعائي دماغي.
وبالطبع من المستحيل تقديم برنامج خاص لكل واحدة من هذه المشاكل ذلك لأن لكل حدث مميزاته النوعية وتحتاج لمعالجة خاصة.
ومع هذا يمكن العمل بالتوصيات الآتية:
1- قياس كل من: الخضاب، البولة الدموية، بيليرو بين المصل غلوكوز الدم، كالسيوم المصل، الشوارد وهرمون الدرق معاً وتخطيط القلب الكهربائي.
2- لا تعط الديجوكسين حتى تكون متأكداً من أنّ كالسيوم المصل طبيعياً.
يمكن إعطاء المدرات في المراحل الأولى لمعالجة قصور القلب.
3- إذا كان المريض يعاني من انتان حاد فيجيب زراعة الدم في الحال والبدء فوراً بإعطاء صادات واسعة الطيف وخاصة الفعّالة ضد اليرسينيا منها وعلى سبيل المثال الأمينو غليكوزيدات ذلك لتفاقم إنتان اليرسينيا بسرعة في الثالاسيميا.
واحتمال أن يؤدي إنتان الدم إلى الصدمة هنا كبير لذلك من الحكمة نقل المريض إلى وحدة العناية المشددّة وتطبيق نصائح الطبيب المختص فيها.
4- يفضل الاستمرار أو البدء باستعمال DFO حقناً وريدياً 75مغ/24 ساعة لمعاكسة التسمم بالحديد، حيث يزداد هذا الأخير في الإنتانات الحادّة ونقص الأكسجة والحماض الإستقلابي.
يحب إيقاف DFO فوراً إذا توقعنا الإنتان بـ اليرسينيا ذلك لأن هذه المتعضية قادرة على استعمال الحديد المرتبط بـDFO.
5- ارفع الخضاب حتى 14/100 مل لمقاومة نقص الأكسجة حتى ولو احتاج ذلك لنقل دم متبدل.
6- عالج قصور الدرق بإعطاء ل. ثيروكسين.
7- تذكر إمكانية حدوث قصور الكظر.
جوانب أخرى للتدبير
OTHER ASPECTS MANAGEMENT
تحسين الحالة النفسية:
كما هو الحال في كل الأمراض المزمنة فإنّ مريض الثالاسيميا يتورط في مصاعب نفسية خاصة بهذا المرض من ناحية الإمراض والعلاج.
وعلى سبيل المثال: فإن ظهور الأمراض ذات الطبيعة الوراثية خلال السنين الأولى من العمر وإمكانية حدوث تشوهات جسمية والاستمرار بالمعالجة والتي تعتبر بمثابة العقاب، كل ذلك يؤدي لتراجع وخيم في النضج العاطفي والعلاقات المتبادلة لكل من الطفل وعائلته.
إذا لم تتعامل مجموعة المعالجين مع المشاكل بالتوازي مع جوانب أكثر تقنية للمعالجة، سيكون هناك تأثيرات سلبية على تقبل المرض وعلى معالجته، ويصبح المريض غير مؤهل حتى لما يقارب الحياة الطبيعية.
لذلك على الأطباء المسؤولين عن المريض بشكل مباشر تطبيق هذه الجوانب جيداً وبنفس المسؤولية أو وهو الأفضل أن يطلبوا مساعدة علماء النفس وأطباؤها والعاملين في الحقل الاجتماعي.
جمعيات المرضى:
كما ذكر سابقاً، المرض يشكل عبئاً عاطفياً ثقيلاً على العائلة، فجمعيات عائلات ومرضى التالاسيميا تقلل من شعورهم بالعزلة وتجعلهم يروّحون عن بعضهم بعضاً ويعتمدون مساعدة غيرهم الذين يشاركونهم نفس الوضع.
ومن خلال هذه الجمعيات تدرك العائلات أنه لا يمكن القضاء بشكل نهائي على المرض وتجعلهم قادرين أكثر على مواجهة الصعاب، وكذلك تسهل الجمعيات الحوار بين العائلات والأطباء والذي يعتبر جانباً هاماً في كل الأمراض المزمنة، وتجعل المرضى وعائلاتهم أكثر تقبلاً لنظام المداواة.
المشورة الوراثية:
يجب أن يترافق تشخيص الثالاسيميا مع مشورة وراثية كافية وتعتبر التحريات الدموية لكلا أبوي العائلة فرصة ذهبية لتحديد الأشقاء متغايروا الأمشاج ومنحهم النصائح الوراثية.
النشاط الترويحي والحركي:
يجب أن تكون حياة الأطفال المصابين بالثالاسيميا طبيعية ما أمكن فلا يجوز تقييد الفاعلية الترويحية والفيزيائية ما لم يكون هناك موانع استعمال طبيّة مضبوطة كالأمراض القلبية.
تسوس الأسنان:
يحدث لدى الكثير من أطفال الثالاسيميا تشوهات في عظام الوجه مع تسوس الأسنان، وذلك نتيجة لتوسع نقي العظام.
هذه التشوهات قليلة المشاهدة والتكرار في الوقت الحاضر وكذلك تسوس الأسنان يأخذ بالنقصان. وعلى كل يجب إعطاء مرضى الثالاسيميا فلور زائد تماماً كالأصحاء.
التكامل الاجتماعي في المدرسة والعمل:
إنّ التحسن الملحوظ في المعالجة وبالتالي في الإنذار يعني ضرورة دمج مرضى الثالاسيميا قدر الإمكان في حياة طبيعية في المدرسة والعمل.
التسميات
ثلاسيميا