فرط الشعر الخلقي.. متلازمة أمبراس - هو معدل غير طبيعي لنمو الشعر في الجسم

نقص الشعر HypotRichosis هو مصطلح أطباء الأمراض الجلدية على استخدام حالة عدم وجود نمو للشعر.

على عكس الثعلبة، التي تصف تساقط الشعر حيث كان هناك نمو شعر، يصف فرط الشعر الخلقي وجود موقف حيث لم يكن هناك أي نمو شعر في المقام الأول. 

نقص الشعر ثم هي الشروط التي تؤثر على الأفراد من الولادة وعادة ما تبقى معهم طوال حياتهم.

غالبية نقص الصيفات بسبب الانحرافات الجينية أو عيوب التنمية الجنينية. هناك مئات من أنواع الفصائل الوراثية. في كثير من الأحيان، لدى الأفراد المتضررين مشاكل جسدية أو عقلية أخرى تتجاوز نقص الشعر. حالات مثل Graham-Little Syndrome، متلازمة غضروف الشعر، Hypoplasia للغضريلاج، Hypotrichosis Jeanselme و Hypotrichosis، Marie Unna Hypotrichosis، وميتافيزيل Chondrodysplasia، من بين العديد من الآخرين، يمكن أن تنطوي على أعراض انخفاض ضغط الدم.

مع تحسين فهم الجينوم البشري بسرعة، فإن فهمنا للسبب وكيف يسبب العيوب الوراثية تساقط الشعر والأعراض الأخرى. ولكن، في حين أننا قد نفهم علم الوراثة والكيمياء الحيوية وراء انخفاض ضغط الدم، فإن علاجهم صعب للغاية. معظم الشروط التي تنطوي على انخفاض ضغط الدم ليس لها علاج معروف.

تجدر الإشارة إلى عدد قليل من الأشكال من انخفاض ضغط الدم، إما لأنها شائعة نسبيا أو لأنها مثيرة للاهتمام من حيث فهم بصيلات الشعر.

عدم تنسج الجلد الخلقي:

أفخميا Cutis Congenita، أو Aplastia الخلقي، هي عيب تنموي حيث، لأسباب غير مفهومة، لا تشكل الجلد تماما كتطور جنين. قد يولد الطفل مع رقعة من الجلد يشبه الجرح المفتوح أو قرحة. في كثير من الأحيان يحدث هذا العيب في الجزء الخلفي من فروة الرأس، في وسط "نمط Whorl" لنمو الشعر. إذا كان العيب صغيرا، فسوف يترك البشرة وترك الطفل مع ندبة.

في بعض الأحيان يحدث هذا في الرحم وكل ما يمكن رؤيته عند الولادة هو تصحيح من فروة الرأس حيث لا توجد بصيلات شعر. ومع ذلك، إذا ولد الطفل بأزنبيا كبيرا كبيرا، فإنه يتطلب عادة عملية لقطع المنطقة المصابة وأربط الجلد. وغالبا ما يتم ذلك مع بعض الإلحاح، لأن الجرح المفتوح هو موقع نزيف محتمل وعدوى. أسرع الخلل يشفي، كلما كان ذلك أفضل.

الثعلبة الثلاثية:

الثعلبة الثلاثية هي حالة مماثلة لأبلاسيا الخلقية. عادة ما تكون واضحة من الولادة وتميل إلى التأثير على رقعة من الجلد والشعر الثلاثي فوق المعابد. لأسباب غير معروفة، فشل الجلد في زراعة بصيلات الشعر في هذا المجال في عدد قليل من الناس. في حين أن الأطفال لا يولدون قرحة مفتوحة كما هو الحال مع أفلاطية Cutis Congenita، فإن النتيجة الطويلة الأجل هي نفسها نفسها - رقعة أصلع حيث لا ينمو الشعر. يمكن إزالة المنطقة المصابة جراحيا أو زرعت بصيلات الشعر مأخوذة من مكان آخر في فروة الرأس.

أتريشيا الخلقية:

Atrichia الخلقية أو Atrichia Papular Atrichia هو شرط فريد من حيث نمط تساقط الشعر. كان أول باحثي لأمراض تساقط الشعر البشري الناجم عن عيب جين واحد. على الرغم من أن الشرط يعتبر عموما مثل انخفاض ضغط الدم، إلا أنه ليس بصرامة ذلك. يمكن أن يولد الأشخاص الذين يعانون من أتريشيا الخلقية مع رأس شعر كامل مثل أي طفل عادي. ولكن في مرحلة الطفولة المبكرة يفقدون كل شعرهم، ولا ينطق أبدا.

تعتمد بصيلات الشعر الطبيعية على التواصل الكيميائي بين نوعين من الخلايا الأساسية: عدوا في كيراتينوكيتات معدلة، والتي تشكل ظهارة الجلد الخارجي، والخلفات الليفية المعدلة، تسمى خلايا غموس الجلد. يجب على هاتين المجموعتين الخلية "التحدث" مع بعضهما البعض من خلال الإشارات الكيميائية الحيوية لضمان حدوث نمو الشعر وركوب الدراجات. يجب أن تبقى الخلايا على اتصال وثيق مع بعضها البعض للحفاظ على عملية الذهاب. لا يمكن لسكان الخلية واحدة زراعة الشعر دون تلقي إشارات من سكان الخلايا الأخرى.

إن آلية Atrichia الخلقية غير مفهومة تماما، ولكن يبدو أن بصيلات الشعر تدخل أول حالة لراحة (Telogen) في الطفولة المبكرة، يتم فصل أنواع الخلايا عن بعضهما البعض. يتراجع مكون الخلايا الظهارية من بصيلات الشعر، كما ينبغي أن تدخل بصيلات الشعر في مرحلة الراحة في دورة الشعر. عادة ما تذهب خلايا الحميمة الجلدية أيضا مع إعادة تراجع الخلايا الظهارية، والبقاء على اتصال وثيق، ولكن في Atrichia الخلقي لا يفعلون ذلك.

بدلا من ذلك، تركت خلايا الحميمة الجلدية في عمق الجلد وبعيدا جدا عن الخلايا الظهارية للتحدث إليهم. بدون هذا التواصل، لا يمكن أن تحدث مرحلة نمو Anagen الجديدة والشعر أبدا ينمو مرة أخرى. في حين أن Atrichia الخلقي هو الوراثي ويعمل في العائلات، إلا أنه عيب جين يمكن أن يتطور تلقائيا في بعض الأجنة التي ولدت لأولياء الأمور الذين ليس لديهم الحالة. بعض الأشخاص الذين تم تشخيصهم بالبيريكيا يونيفاليس لديهم ارجيا الخلقية بدلا من ذلك.