التليف الكيسي هو مرض وراثي تدريجي يصيب الرئتين والبنكرياس والأعضاء الأخرى.
يوجد ما يقرب من 40.000 طفل وبالغ مصابين بالتليف الكيسي في الولايات المتحدة (وقد تم تشخيص ما يقدر بـ 105.000 شخص بمرض التليف الكيسي في 94 دولة)، ويمكن أن يؤثر التليف الكيسي على الأشخاص من كل مجموعة عرقية وعرقية.
في الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي، تؤدي الطفرات في جين منظم توصيل الغشاء التليف الكيسي (CFTR) إلى اختلال وظيفي لبروتين CFTR.
عندما لا يعمل البروتين بشكل صحيح، فإنه غير قادر على المساعدة في نقل الكلوريد - أحد مكونات الملح - إلى سطح الخلية. بدون الكلوريد لجذب الماء إلى سطح الخلية، يصبح المخاط في الأعضاء المختلفة سميكًا ولزجًا.
في الرئتين، يسد المخاط المسالك الهوائية ويحبس الجراثيم، مثل البكتيريا، مما يؤدي إلى الالتهابات والالتهابات وفشل الجهاز التنفسي ومضاعفات أخرى. لهذا السبب، يعد تجنب الجراثيم مصدر قلق كبير للأشخاص المصابين بالتليف الكيسي.
يمنع تراكم المخاط في البنكرياس إفراز الإنزيمات الهاضمة التي تساعد الجسم على امتصاص الطعام والعناصر الغذائية الأساسية، مما يؤدي إلى سوء التغذية وضعف النمو.
في الكبد، يمكن للمخاط السميك أن يسد القناة الصفراوية ، مما يسبب أمراض الكبد.
في الرجال، يمكن أن يؤثر التليف الكيسي على قدرتهم على إنجاب الأطفال .
أعراض التليف الكيسي:
يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي من مجموعة متنوعة من الأعراض، بما في ذلك:
- بشرة ذات مذاق مالح جدا.
- السعال المستمر، مع البلغم في بعض الأحيان.
-ا لتهابات الرئة المتكررة بما في ذلك الالتهاب الرئوي أو التهاب الشعب الهوائية.
- أزيز أو ضيق في التنفس.
- ضعف النمو أو زيادة الوزن على الرغم من الشهية الجيدة.
- كثرة البراز الدهني أو المتكتل أو صعوبة في التبرز.
- الاورام الحميدة الأنفية.
- التهابات الجيوب الأنفية المزمنة.
- تعجر أو تضخم أطراف الأصابع وأصابع القدم.
- هبوط المستقيم.
- عقم الذكور.
--------------
التليف الكيسي هو حالة وراثية تؤثر على بروتين في الجسم.
يعاني الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي من بروتين معيب يؤثر على خلايا الجسم وأنسجته والغدد التي تصنع المخاط والعرق.
عادة ما يكون المخاط زلقًا ويحمي بطانات الشعب الهوائية والجهاز الهضمي والأعضاء والأنسجة الأخرى. يصنع الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي مخاطًا سميكًا ولزجًا يمكن أن يتراكم ويؤدي إلى انسداد أو تلف أو عدوى في الأعضاء المصابة.
يؤدي الالتهاب أيضًا إلى تلف الأعضاء مثل الرئتين والبنكرياس.
يعاني بعض الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي من أعراض قليلة أو معدومة، بينما يعاني البعض الآخر من أعراض شديدة أو مضاعفات تهدد الحياة.
تعتمد أعراض التليف الكيسي على الأعضاء المصابة وشدة الحالة.
إن أخطر مضاعفات التليف الكيسي وأكثرها شيوعًا هي مشاكل الرئتين، والتي تُعرف أيضًا باسم مشاكل الرئة أو الجهاز التنفسي، والتي قد تشمل التهابات رئوية خطيرة.
غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي أيضًا من مشاكل في الحفاظ على التغذية الجيدة، لأنهم يجدون صعوبة في امتصاص العناصر الغذائية من الطعام.
هذه مشكلة يمكن أن تؤخر النمو.
قد يوصي طبيبك بعلاجات لتحسين وظائف الرئة والوقاية من المضاعفات أو السيطرة عليها.
يمكن أن يؤدي العلاج المبكر إلى تحسين نوعية حياتك ومساعدتك على العيش لفترة أطول.
التسميات
أمراض مزمنة